Синдром Жильбера

Синдром Жильбера - генетически обусловленное нарушение обмена билирубина, возникающее вследствие дефекта микросомальных ферментов печени и приводящее к развитию доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии. В большинстве случаев синдрома Жильбера отмечается интермиттирующая желтуха различной степени выраженности, тяжесть в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства; возможно появление субфебрилитета, гепатомегалии, ксантелазм век. Диагноз синдрома Жильбера подтверждают данные клинической картины, семейного анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, функциональных проб. При синдроме Жильбера показано соблюдение режима питания, прием индукторов микросомальных ферментов, гепатопротекторов, желчегонных трав, энтеросорбентов, витаминов.

Симптомы

Для синдрома Жильбера характерна триада признаков, описанная еще автором, открывшим данное заболевание:

• "Печеночная маска" - желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• Ксантелазмы век - появление зернистости желтого цвета под кожей верхнего века;
• Периодичность симптомов - заболевание сменяется поочередно периодами обострения и ремиссии.

Для периода обострения характерно:

• возникновение усталости;
• головная боль;
• головокружение;
• ухудшение памяти;
• сонливость;
• депрессия;
• раздражительность;
• тревожность;
• беспокойство;
• общая слабость;
• тремор верхних и нижних конечностей;
• боли в мышцах и суставах;
• одышка;
• затрудненное дыхание;
• боли в области сердца;
• снижение артериального давления;
• учащение частоты сердечных сокращений;
• боли по подреберьям и в области желудка;
• тошнота;
• горький привкус во рту;
• отсутствие аппетита;
• рвота кишечным содержимым;
• вздутие кишечника;
• диарея или запор;
• обесцвечивание кала;
• зуд кожных покровов;
• отеки нижних конечностей.

Для периода ремиссии характерно отсутствие каких-либо симптомов заболевания.

Лечение

Специальное лечение синдрома Жильбера как правило не проводится, так как это считается не заболеванием, а индивидуальной особенностью организма.

В период обострения назначается витаминотерапия, прием желчегонных средств и щадящая диета N5. Но даже если этого и не делать проявления желтушности проходят самостоятельно.

Основное значение имеет постоянное соблюдение режима питания, труда и отдыха. Желательно исключить употребление алкогольных напитков и жирной пищи, по возможности избегать физических перегрузок.

При повышении билирубина назначается прием сорбента Сорбовит-К; лечебным курсом, а после его снижения необходимо перейти на профилактический прием.

При обострении клинических проявлений синдрома Жильбера назначают щадящий стол N 5 и индукторы микросомальных ферментов - фенобарбитал и зиксорин (1-2 недельные курсы с перерывом 2-4 недели), способствующие снижению уровня билирубина в крови. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия, ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают быстрее вывести его из организма.

Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов (урсосан, урсофальк), эссенциале, лив-52, холеретиков (холагол, аллохол, холосас) и витаминов группы B.

Прогноз

Прогноз при синдроме Жильбера считается вполне благоприятным, так как он считается одним из вариантов нормы и никак не влияет на продолжительность жизни. Люди с этим синдромом практически здоровы и поэтому не нуждаются в специальном лечении.