Паркинсонизм (Болезнь Паркинсона)

Паркинсонизм (Болезнь Паркинсона) - заболевание, связанное с постепенной гибелью двигательных нервных клеток (нейронов), вырабатывающих медиатор дофамин, это медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Принято различать истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болензнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга. Паркинсонизм (болезнь Паркинсона) - это дрожательный паралич является медленно прогрессирующим наследственно-дегенеративным заболеванием.

Симптомы и течение:

Вначале симптомы заболевания могут быть малозаметными. Начало болезни Паркинсона проявляется незаметно, неврологические проявления асимметричны, как правило начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Для заболевания характерны ригидность мышц (тугоподвижность, скованность), малоподвижность больного вообще (застывшая поза сидя - "каменный человек", поза "просителя" стоя - согнутые в локтях руки, сутулая спина, склоненная голова, ноги, чуть согнутые в коленях) и тремор, т.е. дрожание рук, ног, головы (покачивание по типу "да-да" или "нет-нет").

Часты - сальность кожи, приступы болей в животе, сонливости, страха, сердцебиения, вегетативные нарушения. Начинается заболевание с дрожания рук, оно усиливается в покое и ослабляется при выполнении каких-то действий, но затем становится постоянным и уже начинает мешать больному.

Он чувствует, что при ходьбе не может обогнать впереди идущего человека, так как появляется выраженная скованность при желании ускорить шаг. Походка постепенно становится семенящей и шаркающей, развивается поза "просителя". При сидении появляются кивательные движения головой, нарастает скованность.

Поскольку наиболее часто проявления заболевания начинаются в старческом возрасте, то родственники (и сам больной) стараются освободить его от выполнения какой-либо работы, дать ему возможность больше лежать. Старые невропатологи писали, что "постель - враг паркинсоника!". Если больной паркинсонизмом слег, то через 1-2 года погибает от воспаления легких, инфекции и мочевых путей или сердечной недостаточности.

Лечение:

Существует много противопаркинсонических препаратов (ППП), но прктически все они имеют много противопоказаний при различных заболеваниях, которых в пожилом возрасте всегда предостаточно. Поэтому ППП можно применять только строго под контролем врача и по его назначению.

Больной, постоянно принимающий ППП, должен осматриваться невропатологом не реже 1 раза в 2 недели. Но основным средством борьбы с паркинсонизмом является активность, это должен понимать сам больной и его родственники.

Надо как можно больше двигаться: обязательно поручать ему какие-то простые задания, связанные с движением, утром и вечером заставлять делать зарядку. При помещении в стационар - лечебная физкультура, массаж, электростимуляция мышц. В комплекс лечебных средств, кроме медикаментов, необходимо включать биологические стимуляторы: элеутерококк, китайский лимонник.

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии. Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также 'личные факторы' (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т.д.). Цель такой терапии - восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят. Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях - снизить ее дозу. Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на 'откликаемость' пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания. Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента. Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы - снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы. Формируется феномен 'включения-выключения', единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее. Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию препаратом сталево.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам - тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии. Таким образом, в клинической картине болезни Паркинсона парадоксальным образом сочетаются симптомы избытка дофамина (оральные гиперкинезы) и его дефицита (гипокинезия). Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь. Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений. Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром. Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата. Наиболее надежный способ их устранения - уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы - наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента. Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Операция представляет собой хирургическую деструкцию определенных структур головного мозга - палидотомия, таламотомия. В последние годы деструктивные операции - довольно редкая методика лечения, так как последствия операции необратимы. Хирургическое лечение болезни Паркинсона заключается в проведении стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра, а также глубокой стимуляции мозга. В случае выраженного акинетико-ригидного синдрома рекомендована паллидотомия, а также глубокая электростимуляция бледного шара и субталамического ядра.

Прогноз при лечении, благоприятный для жизни, для выздоровления - сомнительный.