Гипопластические и апластические анемии

Гипопластические и апластические анемии - это патологическое состояние различного происхождения, для которого характерно резкое угнетение костномозгового кроветворения. Гипопластические и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение:

Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости. Клиническая картина гипопластическая анемия характеризуется сочетанием трех основных синдромов: анемического, геморрагического и септико-некротического. Выраженность клинических проявлений зависит от степени угнетения костномозгового кроветворения и запущенности цитопении. Течение заболевания также бывает различным: вероятный острое начало с непрерывным прогрессированием, но чаще клинические симптомы развиваются постепенно, заболевание приобретает хроническое течение с периодическими обострениями. Больные жалуются на слабость, одышку, сердцебиение, шум в ушах, сонливость, появление подкожных кровоизлияний - петехиальных и пятнистых, носовых и десневых кровотечений, у женщин часто бывают меноррагии. При тяжелой нейт-ропении возможно развитие гнойно-септических осложнений: язвенно-некротической ангины, афтозного стоматита, отита, панариция, писляиньекцийних абсцессов, пневмоний. Иногда гнойные осложнения приобретают характер септицемии с лихорадкой, ознобом, резким ухудшением состояния. При осмотре обращают внимание на бледность кожи и слизистых оболочек, кроме того, при наличии гемолитического компонента наблюдают желтушность, геморрагии. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации определяют тахикардию, систолический шум во всех местах выслушивания. Артериальное давление снижено. Край печени определяют у края реберной дуги, однако при выраженной анемии и развитию недостаточности кровообращения печень увеличивается. Селезенка при гипопластической анемии остается в норме, что является важным ди-ференциально-диагностическим признаком. Селезенка может немного увеличиться после многочисленных гемотрансфузий результате пислятрансфузийного гемосидероза или повышенного гемолиза эритроцитов при наличии гемолитического компонента. Геморрагические осложнения наблюдают у большинства больных, что обусловлено преимущественно тромбоцитопенией. Кроме того, есть данные о нарушении функционального состояния стенки сосудов - повышение ее проницаемости, изменения коагуляционного гемостаза. Опасными и прогностически неблагоприятными являются кровоизлияния в вещество головного мозга, миокард, слизистые оболочки пищеварительного тракта с развитием кровотечений.

Распознание:

Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункций и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение:

Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Если предусматривают связь развития гипоплазии костного мозга с влиянием каких-либо миелотоксических факторов (химических веществ, лекарств и др.)., необходимо устранить контакт больного с этими веществами. Задачей лечения является восстановление количества и функций стволовых клеток и подавления иммунных процессов, направленных против кровотвирних элементов костного мозга. Основой лечения является иммуносупрессивная терапия, включающая назначение антилимфоцитарной иммуноглобулина, циклоспорина А (сандимуну), кортикостероидных гормонов, цитостатических препаратов (циклофосфана и др..). Противопоказаниями к назначению иммуносупрессивной терапии являются: выраженный геморрагический синдром, инфекционно-воспалительные осложнения, тяжелая патология печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Вспомогательная терапия включает трансфузии эритроцитной массы, тромбоцы-тарного концентрата, судинозмицнювальних препаратов, антибиотиков и других средств. В комплекс терапии с целью коррекции нейтропении вводят гемопоэтические факторы роста: гранулоцитарный колониестимулювальний фактор (Г-КСФ) - Нейпоген, филграстим, гранулоцитарномакрофагальний колониестимулювальний фактор (ГМ-КСФ) - граноцит. Для стимуляции эритропоэза возможно применение стимуляторов эритропоэза (эритропоэтин, Рекормон, эпрекс). Лечение проводят длительное время курсами или непрерывно в течение 6-9-12 мес. В случае недостаточного эффекта от терапии осуществляют спленэктомию. Поскольку при гипопластической анемии селезенка является основным органом патологического иммуногенеза и влияет на гемопоэз, ее удаления у части больных дает положительный результат. Одним из основных методов лечения гипопластическая анемия является пересадка костного мозга. Костный мозг обычно берут у близких родственников больного или доноров костного мозга. Непременным условием успешной трансплантации является тщательный иммунологический подбор костного мозга, который осуществляется специализированными лабораториями. С помощью трансплантации костного мозга удается добиться улучшения состояния в более 50% больных. Однако выздоровление от гипопластическая анемия наблюдается лишь у 25-50% заболевших.