Ксеродерма пигментная

Ксеродерма пигментная (лентикулярный меланоз, злокачественное лентиго, пигментная атрофодермия) - хроническое наследственное заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью кожи к солнечной радиации и УФ-лучам. Изменения кожи характеризуются последовательно сменяющими друг друга процессами воспаления, гиперпигментации, атрофии, гиперкератоза и злокачественной трансформации клеток кожи. У большинства больных отмечается поражение глаз: конъюнктивит, кератит и опухоли. Диагноз устанавливается при выявлении повышенной чувствительности кожи к УФ и характерной гистологической картины. Лечение симптоматическое. В основе лежит повышенная чувствительность кожи к различным видам лучевой энергии.

Симптомы и течение:

Пигментация, шелушение, трещины, изъязвления, бородавчатые разрастания, очаги атрофии, чаще на открытых участках тела, подвергающихся ультрафиолетовому облучению.

Лечение:

Радикальных способов терапии не существует, рекомендовано постоянное применение фотозащитных средств. Весной и летом - употребление делагила в сочетании с витаминами А и Е, пантотеновой кислотой, инъекции витамина B 12. Высокой эффективностью при данном дерматозе обладают ароматические ретиноиды. На стадии появления ороговений и опухолевидных образований проводят совместно с онкологами хирургическое удаление, криодеструкцию, диатермокоагуляцию.

Ведется регулярное диспансерное наблюдение. При наличии в семье больных пигментной ксеродермой необходимы медико-генетические консультации для определения вероятности реализации патологического гена в последующих поколениях.

Пациентам следует избегать воздействия УФ-лучей: носить шляпы с большими полями и вуали, применять солнцезащитные крема и мази, использовать пудры с танином.

Медикаментозное лечение пигментной ксеродермы в основном симптоматическое и, к сожалению, малоэффективно. Применяют ароматические ретиноиды, токоферол, хингамин. При развитии злокачественных процессов дополнительно назначают проспидин, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Папилломатозные и бородавчатые разрастания удаляют хирургически, путем криодеструкции, электрокоагуляции или удаления лазером.