Альдостеронизм первичный (Болезнь Конна)

Альдостеронизм первичный (синдром Конна) - это частичный гиперкортицизм, заболевание, обусловленное первичным органическим поражением коры надпочечников (аденомы, реже карциномы, гиперплазия коры). Развитие заболевания обусловлено доброкачественной опухолью (аденомой) коры надпочечников, секретирующий гормон - альдостерон.

Это самостоятельное эндокринное заболевание, при котором основное патогенетическое значение имеет повышенная продукция альдостерона, приводящая к задержке в организме ионов натрия и воды и повышенному выведению ионов калия. Основные проявления заболевания обусловлены этими нарушениями водно-солевого равновесия. Задержка в организме натрия, по-видимому, является фактором, приводящим к развитию гипертонии.

Гипокалиемия, наряду с другими нарушениями, вызывает дистрофические изменения в канальцах почек и, понижая резистентность почек к инфекции, способствует развитию пиелонефрита. Гипертония и почечные поражения, включаясь в патогенетическую цепь, могут привести к необратимым сосудистым изменениям, не исчезающим после устранения гиперальдостеронизма. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины, возраст - 30-40 лет

Симптомы и течение:

Основной и постоянный признак - стойкое повышение артериального давления, сопровождающееся сильными головными болями. Увеличивается содержание ионов натрия и падает содержание калия в крови. Развивается мышечная слабость, жажда, учащенное мочеиспускание в ночное время, количество мочи увеличивается до 4 литров в сутки. Могут быть нарушения сердечного ритма, судороги в икроножных мышцах.

Больные предъявляют жалобы на сильную головную боль, приступы резкой мышечной слабости, судорог, жажду, обильное и учащенное мочеиспускание, парестезии, резкие боли в мышцах; нередко бывают ноющие боли в области сердца без иррадиации, одышка, сердцебиение, перебои сердца. Н. А. Ратнер и др. выделяют при первичном гиперальдостеронизме следующие группы симптомов: 1) симптомы, связанные с гипертонией (головные боли, изменение глазного дна, гипертрофия сердца); 2) нейро-мышечные симптомы (тетания, мышечная слабость, парестезии и судороги); 3) почечные симптомы (полиурия, полидипсия, никтурия, умеренная протеинурия, щелочная реакция мочи).

Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В ряде случаев может развиться вялый паралич или приступ тетании. Артериальное давление резко повышено, особенно диастолическое. В результате криза могут развиться очаговое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность. Периферические отеки обычно отсутствуют, что объясняется внутриклеточным накоплением натрия. Однако они могут наблюдаться при развитии сердечной недостаточности (менее чем у 10% больных). При резком и стойком повышении артериального давления нередко развивается ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отеком сетчатки, отеком соска зрительного нерва. Вследствие этого резко снижается зрение вплоть до полной слепоты.

Характерны приступы резкой мышечной слабости. Нередко (у 39% больных) развиваются вялые параличи мышц, преимущественно нижних конечностей. Параличи начинаются быстро или даже внезапно и претерпевают обратное развитие через несколько часов и, реже, дней или недель. Часто возникают приступы тетании, проявляющиеся судорогами верхних и, реже, нижних конечностей и сопровождающиеся повышением сухожильных рефлексов и появлением положительных симптомов Хвостека и Труссо.

Распознавание:

Заболевания основывается на характерных жалобах, наличии постоянной гипертонии, исследовании уровня калия и натрия в крови и моче, уровня альдостерона в сыворотке крови. Для выявления опухоли применяются рентгенологические методы, компьютерная томография, сканирование надпочечников.

Лечение:

Оперативное - удаление опухоли надпочечника. Существует особая форма заболевания, которая лечится дексаметазоном, в этом случае оперативная тактика не проводится. В предоперационном периоде применяют верошпирон - антогонист альдостерона.

Единственным радикальным методом лечения первичного альдостеронизма является хирургическое удаление опухоли или удаление надпочечников при их гиперплазии. В предоперационном периоде рекомендуется добиться нормализации уровня калия в сыворотке крови. Для этого больным на протяжении не менее недели дают от 4 до 12 г хлористого калия в сутки при ограничении в диете натрия. Длительный прием калия не показан, так как он вызывает повышение продукции альдостерона. Для нормализации уровня калия в крови в предоперационном периоде могут быть применены спиролактоны, как при проведении спиролактонового теста.

Во время операции следует учитывать возможность того, что второй надпочечник может находиться в состоянии атрофии. Поэтому оперативное вмешательство целесообразно проводить на фоне введения гликокортикоидов, как при операциях по поводу синдрома Иценко - Кушинга.