Микроскопический полиангиитМикроскопический полиангиит - генерализованный некротизирующий васкулит, протекающий с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) легких, почек и кожи. При микроскопическом полиангиите может отмечаться кашель, одышка, боли в грудной клетке, легочное кровотечение, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, почечная недостаточность, кожные петехиальные высыпания, артралгии. Лабораторным подтверждением микроскопического полиангиита служит обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов. Лечение микроскопического полиангиита включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками, плазмаферез; при развитии почечной недостаточности - гемодиализ или трансплантацию почки. Симптомы микроскопического полиангиита Дебют микроскопического полиангиита характеризуется появлением неспецифических гриппоподобных симптомов: субфебрильной температуры тела, мигрирующих миалгий и артралгий, общей слабости, недомогания, ночной потливости. Примерно у трети больных развивается поражение верхних дыхательных путей (язвенно-некротический или атрофический ринит, синусит, средний отит) и зрительной системы (конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит). Эти изменения обратимы и подвергаются обратному развитию на фоне терапии иммунодепрессантами.
Возможно возникновение стойких артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, периферической полинейропатии. Обычно уже в начальной стадии микроскопического полиангиита обнаруживается поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, реже - язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей. Ведущими проявлениями, определяющими течение и прогноз микроскопического полиангиита, служат легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов. Клинические проявления легочного синдрома включают кашель, прогрессирующую одышку, боль в грудной клетке, нарастающую дыхательную недостаточность. Типично развитие кровохарканья, а иногда - профузного легочного кровотечения, которое является ведущей причиной смерти пациентов с микроскопическим полиангиитом. Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита обнаруживается практически во всех случаях заболевания. Патологический симптомокомплекс характеризуется стойкой протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, мягкой или умеренной артериальной гипертензией. Течение гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите быстропрогрессирующее, злокачественное, рано приводящее к развитию острой почечной недостаточности. К нечасто встречающимся висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром, ишемический энтероколит, протекающий с болями в животе и кишечным кровотечением. Различают несколько вариантов клинического течения микроскопического полиангиита:
Лечение микроскопического полиангиита Лечение микроскопического полиангиита преследует цели купирования обострений, достижения и поддержания ремиссии. В острой стадии лечение проводится в стационаре. На этом этапе назначается иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Возможен вариант проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом. В комплексном лечении быстропрогрессирующих, тяжелых форм микроскопического полиангиита используются и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез).Поддерживающая иммуносупрессивная терапия продолжается даже после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии. При нарастании почечной недостаточности проводится гемодиализ; в терминальной стадии ХПН решается вопрос о возможности трансплантации почки. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления. |