Синдром Стивенса - Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона - острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия синдрома Стивенса-Джонсона проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание человеческой плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.