Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Это своеобразное дистрофическое заболевание уха, преимущественно поражающее костную капсулу лабиринта. Причины возникновения не известны. Чаще встречается у женщин, особенно в периоды полового созревания, менструаций, беременности, кормления грудью, климакса.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%).

В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы и течение:

Прогрессирующее снижение слуха по звукопроводящему типу, шум в ухе и ряд нарушений обменного характера. Первые клинические симптомы появляются обычно в возрасте 16-20 лет. Тугоухость возникает незаметно, затем постепенно нарастает сначала на одно ухо. Понижение слуха на другое ухо выявляется лишь через несколько месяцев или даже лет. Со временем может присоединиться снижение слуха по типу звуковосприятия (неврит).

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса - мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый 'белый шум'). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Распознавание:

Складывается из жалоб, осмотра, исследования слуха (аудиограмма).

Лечение:

Консервативное может привести лишь к уменьшению шума. При снижении слуха на 30-35 ДБ показана операция, в результате которой улучшение слуха наступает у 80-90 % больных.

Терапия отомикоза заключается в применении антимикотических препаратов. В первую очередь проводится местное противогрибковое лечение, которое заключается в промывании среднего уха, наружного слухового прохода или послеоперационной полости сосцевидного отростка растворами антимикотических лекарственных средств: амфотерицином, хинозолом, жидкостью Бурова, клотримазолом, нистатитом, жидкостью Кастеллани и др. Промывания при отомикозе производятся после туалета уха - его очистки от слущенного эпидермиса, выделений, ушной серы и мицелия грибков.

Антимикотическое лечение отомикоза должно сопровождаться мероприятиями, направленными на устранение провоцирующих факторов, повышение иммунных сил организма и нормализацию микрофлоры уха. С этой целью назначают витаминотерапию и общеукрепляющее лечение, по возможности производят отмену антибиотиков, проводят лечение фоновых заболеваний. В связи с тем, что возбудители отомикоза обладают значительными аллергенными свойствами, необходима десенсибилизирующая терапия и использование антимикотических средств, не приводящих к аллергической реакции.

Общая противогрибковая терапия назначается в случае рецидива отомикоза, при невозможности отмены антибактериальной терапии или ликвидации провоцирующих факторов (например, влажность, некоррегируемое повышение сахара крови, иммунодефицит при ВИЧ-инфекции). Как правило, при отомикозе используют препараты с фунгицидной активностью: итраконазол, флуконазол или кетоконазол. Поскольку при отомикозе часто наблюдается смешанный характер микрофлоры, в его лечении применяют грибково-бактериальные препараты, которые помимо противогрибкового и антибактериального эффекта оказывают обезболивающее и противовоспалительное действие.