Нарколепсия

Нарколепсия - патология сна, характеризующаяся нарушением последовательности фаз сна и возникновением фазы быстрого сна в период бодрствования. Основной симптом заболевания - приступы непреодолимого сна, вынуждающие пациента буквально 'засыпать на месте'. К типичным для нарколепсии признакам также относятся катаплексия, паралич сна и гипнагогические феномены. Основу диагностического поиска составляет полисомнография, MSLT-тест и обследования, направленные на исключение других видов гиперсомнии. Лечение нарколепсии направлено на нормализацию ритма сна и бодрствования, уменьшение дневной сонливости и проявлений катаплексии, улучшение ночного сна.

Симптомы нарколепсии

Наиболее беспокоящим симптомом нарколепсии считается избыточная сонливость. Засыпания при данной болезни обычно повторяются несколько раз в день. Перед внезапным засыпанием речь постепенно замедляется, а затем голова падает и сознание выключается. Короткий период сна сменяется непродолжительным периодом прилива сил и бодрости. Нарколепсия развивается на фоне хронической усталости, затуманенного сознания, снижения концентрации внимания, нарушения памяти, двоения в глазах, головных болей, непроизвольных мышечных подергиваний. Знакомые движения выполняются автоматически, без осознания происходящего.

Нарколепсия может сопровождаться внезапной мышечной слабостью (каталепсией), галлюцинациями или параличом сна. Приступ каталепсии обычно предшествует внезапному засыпанию. При галлюцинациях пациент наяву видит необычные видения, слышит странные звуки. Данный симптом нарколепсии может сопровождаться тревожными состояниями.

Для паралича сна характерно наступление обездвиженности во время засыпания или пробуждения при сохраненном сознании. Обычно признаки паралича исчезают при прикосновении к пациенту. Симптомы нарколепсии могут появиться сразу или развиваться постепенно в течение многих лет.

Лечение

Единичные эпизоды сонного паралича или гипнагогических феноменов с умеренной патологической дневной сонливостью не требуют специального лечения. В остальных случаях назначают стимулирующие препараты. Рекомендуется соблюдение строгой гигиены сна с обеспечением достаточно продолжительного ночного и короткого дневного сна (меньше 30 мин, обычно после обеда) в одно и то же время каждый день.

При легкой или умеренной сонливости эффективен модафинил, препарат длительного действия. Механизм действия неясен, но препарат не является стимулятором. Как правило, модафинил назначается по 100-200 мг внутрь утром. По показаниям доза может быть увеличена до 400 мг, но в некоторых случаях требуется значительно большая доза. Если эффекта препарата не хватает до вечера, в 12:00-13:00 можно принять вторую малую дозу (100 мг), памятуя о потенциальном риске нарушения ночного сна. Побочными эффектами модафинила являются тошнота и головная боль, которые можно сгладить, если начать с низких доз и постепенно довести их до нужных значений.

При неэффективности модафинила назначают производные амфетамина вместо или вместе с модафинилом. Более эффективным может быть метилфенидат в дозах от 5 мг 2 раза/сут до 20 мг 3 раза/сут внутрь, отличающийся от модафинила более быстрым началом терапевтического действия. Метамфетамин назначают по 5-20 мг 2 раза/сут внутрь, декстроамфетамин по 5-20 мг 2-3 раза/сут внутрь; как препараты длительного действия в большинстве случаев они эффективны при однократном приеме в сутки. Возможные побочные эффекты включают возбуждение, артериальную гипертензию, тахикардию и изменения настроения (маниакальные реакции). Всем стимуляторам присущ повышенный риск развития зависимости. Пемолин, при меньшем потенциале развития зависимости по сравнению с амфетаминами, используется редко в силу гепатотоксичности и необходимости регулярного мониторинга функции печени. По показаниям назначают анорексигенный препарат мазиндол (2-8 мг внутрь 1 раз/сут).

Трициклические антидепрессанты (особенно имипрамин, кломипрамин и протриптилин) и ингибиторы МАО эффективны в лечении катаплексии, сонного паралича и гипнагогических феноменов. Кломипрамин по 25-150 мг (внутрь 1 раз/сут утром) является самым эффективным антикатаплектическим препаратом. Новый антикатаплектический препарат Na оксибат (список А, ввиду риска развития зависимости и наркомании) назначают по 2,75-4,5 г внутрь два раза в течение ночи.