Аномалия Киари

Аномалия Киари (мальформация Арнольда-Киари) - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Симптомы аномалии Киари

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.

3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга - сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:

• боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
• снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
• снижение мышечной силы в верхних конечностях,
• спастичность верхних и нижних конечностей,
• обмороки, головокружения,
• снижение остроты зрения,
• в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:

1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.

2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-КиариЛечение данного заболевания напрямую зависит от степени тяжести и состояния больного. Если выраженная симптоматика отсутствует, то доктора в качестве лечения аномалии Арнольда-Киари назначают наблюдение с регулярными осмотрами. Первичные клинические признаки (например, сильная головная боль) устраняются с помощью обезболивающих препаратов. Иногда людям с этой болезнью приносят значительное облегчение противовоспалительные средства. Прием таких препаратов может отсрочить или вообще предотвратить проведение хирургического вмешательства.

Самым эффективным и наиболее частым методом лечения данной патологии является оперативное вмешательство. Главной целью операции при аномалии Арнольда-Киари является стабилизация симптоматики, а также остановка прогрессирования патологических изменений в структуре мозга и позвоночника. Положительный результат успешного исхода хирургического вмешательства - это снижение мозжечкового и спинномозгового давления, восстановление нормального оттока ликвора.

Наиболее распространенной операцией при аномалии Арнольда-Киари является краниоэктомия или декомпрессия задней черепной ямки. При таких операциях удаляются небольшие фрагменты кости (из задней части черепа), вследствие чего снижается давление из-за обеспечения большего пространства для мозга. Данное хирургическое вмешательство занимает один-два часа. Что касается восстановительного периода, то он обычно не превышает недели.