Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого 'syrinx' - пустая дудка и 'myelon' - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Сирингомиелия - это тяжелое врожденное заболевание головного и спинного мозга, обусловленное тем, что в спинном мозге образуются полости, часто связанные с имеющимся в норме центральным каналом.

Симптомы и течение:

Основные проявления болезни - это расстройства чувствительности. Больные жалуются на то, что они не чувствуют боли, не могут определить горячий предмет или холодный, поэтому руки их нередко обожжены, часто пациенты повреждают их, когда режут хлеб, шьют и т.п. Болезнь течет медленно, ухудшают ее простудные заболевания, травмы, тяжелый физический труд.

Распознавание:

Сложно в начальной стадии, при выраженных проявлениях болезни невропатолог легко ставит диагноз по характерным изменениям чувствительности типа "полукуртки" или "куртки" (больной не чувствует уколов на половине груди, спине и руке).

Лечение:

Специфического нет, больной нуждается в наблюдении у невропатолога, курсах витаминотерапии и физиотерапии 2-3 раза в год.

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию - облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их 'изнутри'. Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (диакарб, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, актовегин, пироцетам), дибазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (анальгин, пирамидон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления - сомнительный.