Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов - это аномалия развития желчевыводящих путей, которая выражается в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков.

Полное или частичное отсутствие желчных ходов, относится к числу редких пороков развития и встречается один раз на 20 000 -30 000 родов. Развитие атрезии желчных ходов обусловлено особенностями их эмбрионального развития. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и др.).

Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Отмечается незначительное преобладание аномалии у девочек, но не обнаружено никаких расовых отличий в частоте патологии. Лечение маленьких детей с билиарной атрезией радикально изменилось в 70-х годах нашего века, когда Касаи предложил новую операцию для коррекции этой аномалии, однако до сих пор ни у кого нет полного удовлетворения результатами лечения и в отношении данной проблемы существует много противоречивых суждений и мнений.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом 'затянувшаяся физиологическая желтуха'.

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного ('пивного') цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем - селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам - печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, - варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение атрезии желчных ходов

При атрезии желчных ходов лечение оперативное. Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы атрезии и сроков вмешательства. Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи - наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При закупорке желчных ходов слизистыми и желчными пробками вводят через рот, а лучше через зонд в двенадцатиперстную кишку по 5 мл 25%-го раствора сернокислой магнезии 3 раза в день в течение 2-3 дней.

Сокращение желчного пузыря под действием магнезии приводит к выталкиванию желчных пробок, и ребенок выздоравливает.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.