Вприв
Показания к применению
ВПРИВ показан для длительного лечения пациентов с болезнью Гоше I типа.
Возможные заменители и групповые аналоги
Действующее вещество, группа
Лекарственная форма
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Противопоказания
- тяжелые аллергические реакции на активное вещество или к любому из вспомогательных веществ.
С осторожностью: беременность, период лактации.
Как применять: дозировка и курс лечения
Препарат предназначен для внутривенных инфузий.
ВПРИВ следует применять под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Гоше. У больных, которым препарат применяли 3 раза и более, при условии хорошей переносимости лечения, под контролем медицинского сотрудника возможно дальнейшее применение препарата продолжить в домашних условиях.
Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его сохранения. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. 11рименение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.
Проводимая ферментозаместительная терапия
Пациентам, которые получают имиглюцеразу с целью ферментнозаместительной терапии при болезни Гоше I типа, можно начинать терапию ВПРИВом сразу после отмены проводимой ранее терапии, препарат назначают в той же дозе и с той же частотой применения.
Нарушение функции печени и почек
Коррекции дозы не требуется у больных с нарушениями печени и почек, учитывая особенности фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа.
Применение у детей
В клинических исследованиях 20 из 94 пациентов (21%) относились к детскому возрасту (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были близки.
У пожилых (старше 65 лет) коррекции дозы не требуется.
Способ введения
Препарат предназначен только для внутривенных инфузий!
Продолжительность инфузионного введения - 60 минут. ВПРИВ необходимо развести, содержимое флакона - только для однократного применения. Препарат следует вводить только через фильтр диаметром 0,22 мкм.
Следует соблюдать правила асептики.
Инструкция по восстановлению и разведению препарата:
1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозой.
2. Требуемое количество флаконов извлекаются из холодильника.
- разведение флаконов 400 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 4,3 мл стерильной воды для инъекций;
- разведение флаконов 200 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 2,2 мл стерильной воды для инъекций.
3. После разведения, осторожно переверните флаконы. Не встряхивать. Флакон с 400 ЕД будет содержать экстрагируемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл) или с 200 ЕД - 2,0 мл (100 ЕД/мл).
4. Перед следующим разведением оцените содержимое флакона - раствор должен быть слабо прозрачным и бесцветным; не применяйте препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.
5. Следует извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Осторожно перемешайте. Не встряхивать.
Введение препарата следует начать в течение 24 часов после разведения.
|
|
Фармакологическое действие
Болезнь Гоше - аутосомное рецессивное заболевание, вызываемое мутацией гена глюкоцереброзидазы (GBA), что приводит к дефициту лизосомального фермента бета-глюкоцереброзидазы. Дефицит лизосомального фермента вызывает накопление глюкоцереброзида, прежде всего, в макрофагах, приводя к их переполнению и росту пенистых клеток или 'клеток Гоше'.
Заболевание относится к группе лизосомальных болезней накопления (ЛБН), клинические проявления обусловлены распределением клеток Гоше в органах и тканях, и включают гепатомегалию, спленомегалию, поражение костного мозга, костей скелета и легких. Накопление глюкоцереброзида в печени и селезенке приводит к органомегалии. Поражение костной ткани сопровождается деформацией и аномалиями костей скелета, а также костными кризами. Накопление клеток в костном мозге и селезенке приводит к клинически выраженной анемии и тромбоцитопении.
ВПРИВ (Велаглюцераза альфа) замещает или усиливает действие фермента бета-глюкоцереброзидазы, который ускоряет гидролиз глюкоцереброзида с образованием глюкозы и церамида в лизосомах, уменьшая концентрацию накопленного глюкоцереброзида и, тем самым, оказывает благоприятное воздействие на патогенетические механизмы болезни Гоше. Применение ВПРИВа сопровождается повышением концентрации гемоглобина и общего числа тромбоцитов в крови у больных с болезнью Гоше I типа.
Побочные действия
Наиболее серьезными нежелательными реакциями у пациентов в клинических исследованиях были реакции гиперчувствительности.
Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, связанные с инфузией.
Наиболее часто отмечены следующие симптомы, связанные с инфузионным введением препарата: головная боль, головокружение, снижение артериального давления, повышение артериального давления, тошнота, утомляемость/астения, и лихорадка/повышение температуры тела. ВПРИВ отменяли только по причине нежелательных реакций, связанных с инфузией.
Нежелательные реакции, отмеченные более чем у 1 пациента с болезнью Гоше I типа, перечислены ниже. Информация представлена в соответствии с Конвенцией MеdDRA по системе класса органа и в зависимости от частоты возникновения: очень часто (> 1/10) и часто (> 1/100 до <1/10). В каждой группе побочные реакции представлены в порядке снижения степени серьезности.
Нарушения со стороны иммунной системы: часто - реакции повышенной чувствительности.
Нарушения со стороны нервной системы: очень часто - головная боль, головокружение.
Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: часто - тахикардия, повышение АД, снижение АД, 'приливы' крови к коже лица.
Нарушения со стороны ЖКТ: часто - боль в животе/боль в верхних отделах живота, тошнота.
Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: часто - сыпь, крапивница.
Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: очень часто - боли в костях, суставах, боль в спине.
Общие расстройства и нарушения в месте введения: очень часто - реакции, связанные с инфузией, утомляемость/астения, лихорадка/повышение температура тела.
Лабораторные и инструментальные данные: часто - увеличение продолжительности активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), положительная реакция на нейтрализующие антитела.
Профиль переносимости ВПРИВа у детей 4-17 лет не отличался от соответствующих наблюдений у взрослых.
Случаи передозировки препарата неизвестны.
Особые указания
Повышенная чувствительность
При инфузионном введении лекарственного препарата, содержащего белок, возможно развитие реакций повышенной чувствительности. В период лечения ВПРИВом в случае необходимости пациенту следует оказать адекватную медицинскую помощь. При возникновении угрожающих жизни анафилактических реакций проводят мероприятия неотложной терапии.
Применение препарата рекомендуется с осторожностью у больных, имеющих в анамнезе симптомы повышенной чувствительности при применении других препаратов ферментозаместительной терапии.
Реакции, связанные с инфузионным введением
В ходе клинических исследований наиболее часто отмечены реакции, связанные с инфузионным введением. Выраженность реакций в основном оценивалась как легкие. У больных, которым лечение проводили впервые, большее число реакций отмечено в течение 6 месяцев.
Лечение реакций, связанных с инфузионным введением, зависит от степени выраженности реакций, и включает, наряду со снижением скорости введения препарата применение таких препаратов, как антигистаминные и жаропонижающие средства, низких доз кортикостероидов, рекомендуется также кратковременное прекращение введения препарата с последующим продолжением инфузии.
В ряде случаев, когда пациентам показана симптоматическая терапия, применяют антигистаминные препараты и/или кортикостероиды. Предварительная премедикация, как правило, в клинических исследованиях не проводилась.
Иммуногенность
В клинических исследованиях у одного из 94 пациентов (1% больных) выявлены антитела класса IgG против велаглюцеразы альфа, при анализе in vitro установлено, что они являются нейтрализующими. У данного пациента не выявлено реакций, связанных с внутривенной инфузией. Антител класса IgE к велаглюцеразе выявлено не было.
Натрий
В связи с тем, что лекарственный препарат содержит 12,15 мг натрия во флаконе, содержащем 400 ЕД и 6,07 мг натрия во флаконе, содержащем 200 ЕД, данное обстоятельство необходимо учитывать у пациентов, которым необходима диета с ограничением содержания натрия.
Специальные меры предосторожности при уничтожении неиспользованного препарата
Неиспользованный лекарственный препарат или его остатки должны быть уничтожены в соответствии с местными требованиями.
Восстановленный и растворенный раствор для инфузии
Подтверждена химическая и физическая стабильность препарата при хранении в течение 24 часов при температуре от 2 до 8°С в защищенном от света месте.
С микробиологической точки зрения, препарат должен быть использован сразу после разведения. При более позднем применении препарата срок хранения разведенного раствора при соблюдении указанных условий хранения, не должен превышать 24 часа, ответственность за несоблюдение требований к хранению лежит на потребителе.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами:
ВПРИВ не оказывает неблагоприятного влияния на способность управлять автомобилем или другими механизмами.
Применение при беременности и лактации
Беременность
В настоящее время нет данных о применении препарата Вприв беременными женщинами. Доклинические исследования не указывают на прямое или косвенное неблагоприятное воздействие в отношении беременности, на эмбриональное/фето-плацентарное и постнатальное развитие плода и процесс родоразрешения. При назначении препарата беременным женщинам следует соблюдать осторожность.
Грудное вскармливание
Данные о применении препарата женщинами в период грудного вскармливания отсутствуют. Не установлено, проникает ли велаглюцераза альфа в грудное молоко. В связи с тем, что возможно проникновение многих препаратов в грудное молоко, в период грудного вскармливания применение препарата рекомендуется с осторожностью.
Применение у женщин детородного возраста
У женщин детородного возраста, страдающих болезнью Гоше, возможно ухудшение течения заболевания при беременности. Следует проводить оценку соотношения польза/риск в каждом случае наступления беременности. Необходим индивидуальный подход к ведению беременности и контролю состояния пациентки, а также к оценке эффективности лечения.
Влияние на репродуктивную способность
Экспериментальные исследования не выявили признаков нарушения способности к репродукции. Не установлено неблагоприятного влияния препарата в исследованиях по изучению фармакологии, токсичности при однократном и повторном применении доз, при тестах репродуктивной токсичности и оценке развития плода, исследования у животных не подтвердили неблагоприятного влияния на способность к репродукции.
Взаимодействие
Исследований по изучению взаимодействия не проводились. Пациентам следует рекомендовать информировать врачей о возникновении любых симптомов при одновременном применении препарата с другими препаратами.
Строго запрещается смешивать и вводить ВПРИВ с другими препаратами в одном флаконе.
Условия хранения
При температуре от 2 до 8°С. Не замораживать.
Хранить флакон в оригинальной упаковке, в защищенном от света месте. Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности
1,5 года (200 ЕД), 3 года (400 ЕД).
Условия отпуска из аптек
По рецепту.
Наличие препарата Вприв*
Вопросы, ответы, отзывы по препарату Вприв
Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.
| * | Наш сайт не осуществляет торговлю лекарствами и иными товарами, они должны приобретаться в аптеках, в соответствии с действующими законами. Данные о ценах и наличии в аптеках обновляются два раза в сутки. Актуальные цены всегда можно увидеть в разделе Поиск лекарств в аптеках. |