Лечение мукополисахаридоза IV тип А (МПС IVA, синдром Моркио тип А) у пациентов всех возрастных категорий.
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
Тяжелые или угрожающие жизни реакции гиперчувствительности к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ.
Препарат вводится внутривенно.
Лечение препаратом следует проводить в условиях медицинских учреждений под наблюдением врача или медицинского работника, обладающих опытом лечения пациентов, страдающих мукополисахаридозом.
Введение препарата необходимо проводить под контролем медицинского работника, владеющего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях. Возможность введения препарата в домашних условиях может рассматриваться только в случаях хорошей переносимости инфузий, при условии выполнения инфузии под наблюдением медицинского работника, обладающего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях, с разрешения лечащего врача.
Рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг массы тела 1 раз в неделю. Общая продолжительность инфузии составляет около 4 часов. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 минут до начала инфузии препарата провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами или без них.
Перед инфузией следует развести в 100 мл или 250 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), в зависимости от массы тела пациента. При подготовке препарата к введению пациенту, масса тела которого меньше 25 кг, препарат разводят в инфузионном пакете не более 100 мл.
При разведении в 100 мл раствора натрия хлорида начальная скорость инфузии должна составлять 3 мл/ч. Скорость инфузии при хорошей переносимости препарата можно увеличивать каждые 15 минут по следующей схеме: первое увеличение скорости осуществляют до 6 мл/ч, затем каждые 15 минут скорость введения повышают на 6 мл/ч до достижения максимальной скорости 36 мл/ч.
При разведении в 250 мл раствора натрия хлорида начальная скорость инфузии должна составлять 6 мл/ч. Скорость инфузии при хорошей переносимости препарата можно увеличивать каждые 15 минут по следующей схеме: первое увеличение скорости осуществляют до 12 мл/ч, затем каждые 15 минут скорость введения повышают на 12 мл/ч до достижения максимальной скорости 72 мл/ч.
|
|
Ферментное средство, действующее вещество которого (Элосульфаза альфа) - рекомбинантная форма человеческой N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы (rhGALNS), производимая при помощи рекомбинантной ДНК-технологии на клеточной линии млекопитающих - клеток яичников китайского хомячка (СНО).
Элосульфаза альфа предназначен для обеспечения экзогенным ферментом rhGALNS, который проникая в лизосомы клеток, ускоряет катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ), кератансульфата (КС) и хондроитин-6-сульфата (Х6С). Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс ксратансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVA) - синдромом Моркио типа А. Мукополисахаридозами называют группу лизосомных болезней накопления, причиной которых является недостаточность специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозаминогликанов. МПС IVA характеризуется отсутствием или недостаточностью активности N-ацетилгалактазамин-6-сульфатазы. Недостаточная активность сульфатазы приводит к накоплению субстратов гликозаминогликанов, кератансульфата и хондроитин-6-сульфата в лизосомах клеток всего организма и вызывает нарушения функций клеток, тканей и органов.
Нарушения со стороны иммунной системы
Анафилаксия
Гиперчувствительность
Нарушения со стороны нервной системы
Головная боль, головокружение
Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения
Одышка
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта
Диарея, рвота, боль в ротоглотке, боль в верхней части живота, боль в животе, тошнота
Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани
Боль в мышцах
Озноб
Общие расстройства
Лихорадка
При применении препарата, также как при применения других лекарственных препаратов белковой природы, возможно развитие иммуногенных реакций.
При применении препарата наблюдались случаи головокружения, что может отрицательно повлиять на способность пациентов к осуществлению деятельности, требующей повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.
Очень важно, особенно в случае тяжелых форм заболеваний, начать лечение как можно раньше, до появления необратимых клинических проявлений заболевания.
Анафилактические и тяжелые аллергические реакции
Как и в случае внутривенного применения других лекарственных препаратов белковой природы, возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности. У некоторых пациентов, получавших препарат, наблюдалась анафилаксия и тяжелые аллергические реакции. При развитии подобных реакций следует немедленно прекратить инфузию и начать проведение соответствующего лечения. Пациентам, у которых в прошлом отмечались тяжелые аллергические реакции на введение препарата, при последующих введениях следует соблюдать осторожность.
В качестве меры предосторожности рекомендуется избегать применения препарата во время беременности, за исключением случаев, когда это строго необходимо.
Неизвестно, поступает ли препарат в грудное молоко, поэтому при принятии решения о продолжении/прекращении грудного вскармливания или возможности продолжения/прерывания терапии препаратом должно основываться на оценке потенциальной пользы грудного вскармливания для младенца и терапии препаратом для матери.
Нельзя смешивать в одном инфузионном пакете с другими препаратами.
Препарат разводят только раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%).
Хранить в оригинальной упаковке в холодильнике при температуре от +2 до +8 °С.
Не замораживать и не встряхивать. Хранить в защищенном от света месте.
Хранить в недоступном для детей месте.
3 года.
Не применять после истечения срока годности, указанного на упаковке.
По рецепту.
Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.
| * | Наш сайт не осуществляет торговлю лекарствами и иными товарами, они должны приобретаться в аптеках, в соответствии с действующими законами. Данные о ценах и наличии в аптеках обновляются два раза в сутки. Актуальные цены всегда можно увидеть в разделе Поиск лекарств в аптеках. |