Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) - системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков; в основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов.

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Симптомы и течение:

Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже - на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

Лечение:

Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.