Ретинобластома

Ретинобластома - злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения - энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Симптомы ретинобластомы

Клиническая картина ретинобластомы определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте - из клеток наружного слоя сетчатки.

Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.

Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. До появления лейкокории небольшие опухоли, расположенные близко к fovea (ямка) и macula (пятно) приводят к потере центрального зрения, затем и к потере бинокулярного зрения, следствием чего нередко является косоглазие.

Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.

При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).

Билатеральные наследственные опухоли в большинстве случаев имеют мультифокальное поражение с несколькими опухолевыми образованиями в каждом глазу, тогда как при спорадических случаях обычно имеется одиночный опухолевый узел.

Течение ретинобластомы

Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.

Лечение

При лечении ретинобластомы используют хирургический метод, лучевой метод и химиотерапию.

При опухолях небольшого размера хорошо себя зарекомендовали такие методы терапии, как фотокоагуляция и криотерапия. Фотокоагуляция - метод лечения при помощи лазерных лучей. При лечении криотерапией опухоли замораживают при помощи специального зонда, который применяют на склере (внешней поверхности глаза). При этом фотокоагуляцию применяют в случае поражения заднего отдела сетчатки, а криотерапию - в случае поражения переднего отдела сетчатки.

Хирургическое лечение ретинобластомы обычно заключается в удалении пораженного глаза (энуклеация). Оно проводится при больших размерах опухоли, разрастании ее сосудов, невозможности восстановления зрения. Глаз удаляют и отправляют на гистологическое исследование. Этот метод является наиболее эффективным в плане выживаемости пациента. Через 6-8 недель после операции проводят протезирование глаза.

Наиболее часто при лечении данного заболевания прибегают к лучевой терапии. Различают внешнюю и локализованную лучевую терапию. Ретинобластома очень радиочувствительная, что способствует высокой эффективности данного метода. Но излучение нередко приводит к поражению окружающих тканей глаза, появлению катаракты, развитию вторичных опухолей костей. Значительно ниже риск местных осложнений при использовании локализованной лучевой терапии.

Химиотерапия при ретинобластоме заключается в лечении противоопухолевыми средствами. С ее помощью можно уменьшить размеры опухоли, после чего появляется возможность для местного лечения (фотокоагуляции, криотерапии). Химиотерапия может быть общей или локальной, при которой препараты вводятся непосредственно в область возле опухоли.

Выбор метода лечения ретинобластомы определяет врач для каждого пациента индивидуально.

Лечение детской ретинобластомы комплексное, направлено на сохранение жизни больного ребенка и его глаза, всегда индивидуальное, его планируют в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При небольших опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83 % случаев, а в комбинации с полихимиотерапией - добиться 5-летней выживаемости почти 90 %. При больших опухолях проведение полихимиотерапии в комбинации с энуклеацией обеспечивает 4-летнюю выживаемость более чем 90 %. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем - в регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов (расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие множественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых более 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв). Риск возникновения метастазов повышается до 78 % при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к факторам риска относится и наследственная отягощенность. Стандартизованные показатели смертности от ретинобластомы при ее наследственных формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено их уменьшение с 1,9 до 1,0.

С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации глазного яблока или возникновения опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. При монолатеральной ретинобластоме его следует проводить каждые 3 мес в течение 2 лет, при билатеральной - в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволит проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.