Гепатобластома

Гепатобластома - злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически гепатобластома проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике гепатобластомы используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Симптомы гепатобластомы

Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.

Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.

Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.

Лечение

Выживаемость при гепатобластоме зависит от того, была ли удалена первичная опухоль полностью.

Во многих случаях отражена эффективность системной химиотерапии в комбинации с полной хирургической резекцией.

Исторически наиболее успешно используется комбинация доксорубицина и цисплатина, но в настоящее время протокол, предусматривающий сочетание цисплатина, 5-флюороурацила и винкристина, показывает такую же эффективность, но меньшую токсичность.

У очень маленьких грудных детей после полной резекции может быть применен короткий курс (три дозы) одного препарата - доксорубицина, который хорошо переносится.