Юношеская миоклоническая эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия - форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы - асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возникающие в симметричных участках тела, преимущественно в руках и плечевом поясе. Наряду с миоклоническими эпизодами в клинике могут наблюдаться абсансы и клонико-тонические генерализованные эпиприступы. Юношеская миоклоническая эпилепсия диагностируется на основании клиники заболевания и результатов электроэнцефалографии, при исключении органической церебральной патологии по данным неврологического осмотра и МРТ. Лечение проводится преимущественно препаратами вальпроевой кислоты. Как правило, необходимо пожизненное наблюдение эпилептолога.

Симптомы

Миоклонические приступы проявляются в виде подергивания мышц ног, рук, лица, а также всего тела. Больной не может ничего удержать в руках, сразу роняет на пол или откидывают в сторону. Больной может ощутить удар 'под коленки', который заставит его присесть или упасть. Подобные судороги случаются, как правило, после пробуждения, могут случиться во время одевания или завтрака. Если организм устал за день, приступ может возникнуть вечером.

Тонико-клонические приступы встречаются у двух третей пациентов с диагнозом юниальная миоклоническая эпилепсия. Возникают такие судороги в течение трех часов после пробуждения. Причиной таких приступов становится позднее засыпание или более раннее по сравнению с обычным режимом пробуждение.

Абсансы встречаются несколько реже, менее чем у половины пациентов. Во время таких приступов пациенты иногда теряют сознание на 10-40 секунд, но в большинстве случаев сознание сохраняется. Судорог при этом не наблюдается. Абсансы у больных миоклонической эпилепсией могут случиться в любое время суток, но чаще всего они наблюдаются утром.

Лечение

В ведении заболевания важны как фармакотерапия, так и выработка определенных рекомендаций, касающихся жизнедеятельности пациента.

Предпочтительна монотерапия вальпроатами. Их эффективность была показана в контроле миоклонических, генерализованных тонико-клонических и абсансных приступах). Эффективность ряда новых антиэпилептических препаратов (ламотриджин, леветирацетам, топирамат) в настоящее время проверяется в клинических исследованиях.

Клоназепам может быть эффективен для контроля миоклонических приступов, но не генерализованных судорожных приступов. Следует учитывать, что полный контроль миоклонических приступов может создать определенные сложности для пациента - у него исчезают 'предвестники' генерализованных судорожных приступов.

Поскольку приступы могут провоцироваться утомлением, несоблюдением режима, стрессом, депривацией сна и употреблением алкоголя, успешность лечения помимо фармакотерапии зависит от следования определенным ограничениям в жизнедеятельности.