Синдром Шарпа

Синдром Шарпа - системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена. Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину - иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

Клиника синдрома Шарпа

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии. Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами. Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию. В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

Лечение синдрома Шарпа

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога. Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда - метотрексата. Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже - метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин). Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.