ХАЙГАРДАПрепарат и его аналоги отсуствуют в представленных аптеках. Инструкция по применению Показания к применениюПрофилактика рецидивов наследственного ангионевротического отека (НАО) у детей 12 лет и старше, и взрослых пациентов с дефицитом ингибитора C1-эстеразы. Возможные заменители и групповые аналогиДействующее вещество, группаЛекарственная формаЛиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения ПротивопоказанияРеакции гиперчувствительности, в том числе анафилаксия, к действующему веществу или любому из компонентов, входящих в состав препарата. Детский возраст до 12 лет. Как применять: дозировка и курс леченияТолько для подкожного введения! Препарат Хайгарда предназначен для самостоятельного подкожного введения. Пациент или лицо, осуществляющее уход, должны быть обучены введению препарата Хайгарда. Доза. Взрослые. Рекомендованная доза препарата Хайгарда для подкожного введения составляет 60 МЕ/кг массы тела два раза в неделю (каждые 3-4 дня). Педиатрическая популяция. Дозы для подростков аналогичны таковым для взрослых пациентов. Способ применения. Только для подкожного введения. Описание приготовления восстановленного раствора препарата перед введением, см. в подразделе 'Инструкция по приготовлению восстановленного раствора'. Инструкция по приготовлению восстановленного раствора. Неиспользованный препарат или остатки восстановленного раствора препарата, а также его упаковку следует утилизировать в соответствии с местными требованиями. Общие инструкции. Восстановленный раствор препарата Хайгарда должен быть бесцветным и прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации и перед введением рекомендуется осмотреть восстановленный раствор препарата на отсутствие посторонних частиц и изменение окраски. Не используйте мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы) после фильтрации. Приготовление восстановленного раствора препарата и набор в шприц должны производиться в асептических условиях. Для приготовления восстановленного раствора используйте шприц, входящий в комплект для подкожного введения, прилагаемый к препарату Хайгарда. Приготовление восстановленного раствора. Довести растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что крышки с флаконов с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром Mix2Vial.
Фармакологическое действиеФармакодинамика. Ингибитор C1-эстеразы представляет собой гликопротеин плазмы крови с молекулярной массой 105 кДа и углеводным фрагментом 40%. Концентрация ингибитора C1-эстеразы в плазме крови человека составляет около 240 мг/л. Кроме наличия в плазме крови человека, ингибитор C1-эстеразы также содержится в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах. Ингибитор C1-эстеразы принадлежит к группе ингибиторов сериновых протеаз (серпинов) плазмы человека, как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин и другие. Механизм действия. В физиологических условиях ингибитор C1-эстеразы блокирует классический путь активации системы комплемента путем инактивации ферментативной активности компонентов C1s и C1r. Активные ферменты образуют комплекс с ингибитором в стехиометрическом соотношении 1:1. Кроме того, ингибитор C1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор контактной активации коагуляции, так как подавляет активность фактора XIIа и его фрагментов. К тому же, наряду с альфа-2-макроглобулином, он служит основным ингибитором калликреина плазмы. Терапевтический эффект препарата Хайгарда при наследственном ангионевротическом отеке (НАО) объясняется восполнением дефицита активности ингибитора C1-эстеразы. Фармакокинетика. Фармакокинетические (ФК) характеристики препарата Хайгарда при подкожном введении были впервые описаны с использованием популяционных ФК методов объединенных данных из 3 клинических исследований у здоровых добровольцев и пациентов с НАО. Всасывание. При подкожном введении два раза в неделю препарат Хайгарда медленно всасывается с медианой (95% ДИ) времени около 59 ч (23, 134 ч) до достижения максимальной концентрации (tmax). На основании медианы (95% ДИ) кажущегося периода полувыведения из плазмы, равного 69 ч (24, 250 ч), ожидаемая равновесная концентрация для ингибитора C1-эстеразы будет достигнута после 3 недель применения. Средняя (95% ДИ) минимальная концентрация ингибитора C1-эстеразы в равновесном состоянии, равная 48% (25,1; 102%) ожидается после применения препарата Хайгарда два раза в неделю при подкожном введении в дозе 60 МЕ/кг. Средняя (95% ДИ) относительная биодоступность препарата Хайгарда после подкожного введения составляет приблизительно 43% (35,2; 50,2%). Распределение и выведение. При популяционном исследовании средний (95% ДИ) клиренс и кажущийся объем распределения препарата Хайгарда составили примерно 83 мл/ч (72,7; 94,2 мл/ч) и 4,33 л (3,51; 5,15 л) соответственно. Клиренс ингибитора C1-эстеразы положительно коррелировал с общей массой тела. Равновесная концентрация при подкожном введении препарата Хайгарда не зависит от дозы в пределах 20-80 МЕ/кг у пациентов с НАО. Исследований по оценке ФК свойств ингибитора C1-эстеразы в особых группах пациентов в зависимости от пола, расовой принадлежности, возраста и наличия нарушения функции почек или печени не проводили. Популяционный анализ показал, что возраст (от 12 до 72 лет) не оказывал влияния на ФК свойства ингибитора C1-эстеразы. Особые указанияВ случае развития тяжелых аллергических реакций введение препарата Хайгарда следует немедленно остановить (и прекратить инъекцию) и обеспечить соответствующие меры лечения. В случае развития острого приступа НАО следует начать индивидуально подобранное лечение. Тромбоэмболические явления (ТЭЯ). Отмечался тромбоз при попытках применения высоких доз ингибиторов С1-эстеразы при внутривенном введении для профилактики или лечения синдрома повышенной проницаемости капилляров до, во время и после операции на сердце с применением искусственного кровообращения (применение по незарегистрированному показанию к применению и режиму дозирования). При применении в рекомендованных для подкожного введения дозах причинно-следственная связь между ТЭЯ и применением ингибиторов С1-эстеразы не установлена. Вирусная безопасность. Стандартные меры по предотвращению инфицирования при применении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, проверку индивидуальных донаций и пула плазмы на специфические маркеры инфекций, а также введение эффективных этапов производства, направленных на инактивацию и/или удаление вирусов. Несмотря на это, при применении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это применимо в отношении неизвестных или недавно открытых вирусов и других инфекционных агентов. Предпринимаемые меры считаются эффективными как для вирусов, имеющих оболочку, таких как ВИЧ, вирусов гепатита В и С, так и для безоболочечных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19. Настоятельно рекомендуется при каждом применении препарата Хайгарда регистрировать наименование и номер серии вводимого препарата, с целью мониторинга связи между пациентом и серией препарата. Пациенты, регулярно или повторно получающие препараты, произведенные из плазмы человека, должны быть вакцинированы против вируса гепатита А и вируса гепатита В. Хайгарда содержит до 486 мг натрия (приблизительно 21 ммоль) в 100 мл раствора. Что следует принимать во внимание при лечении пациентов, находящихся на диете по контролю натрия. Применение при беременности и лактацииБеременность. Имеющееся ограниченные данные не показали повышенного риска для беременных женщин при применении ингибитора C1-эстеразы. Ингибитор C1-эстеразы - действующее вещество препарата Хайгарда является физиологическим компонентом плазмы крови человека, поэтому исследований токсичности препарата на репродуктивную функцию и развитие плода у животных не проводилось. Неблагоприятное воздействие на репродуктивную функцию, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается. Следовательно, препарат Хайгарда можно применять беременным женщинам только при наличии явной необходимости. Период грудного вскармливания. Неизвестно, проникает ли ингибитор C1-эстеразы в грудное молоко у человека. Препарат Хайгарда следует принимать в период грудного вскармливания только при наличии явных показаний. Фертильность. Ингибитор С1-эстеразы представляет собой физиологический компонент плазмы крови человека. Исследований по изучению репродуктивной и эмбриональной токсичности на развитие плода у животных с препаратом Хайгарда не проводилось. ВзаимодействиеИсследований лекарственного взаимодействия препарата Хайгарда с другими лекарственными препаратами не проводилось. Совместимость. Исследований совместимости проведено не было, поэтому лекарственный препарат Хайгарда нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами и растворителями. Условия храненияПри температуре не выше 30 °С Срок годности36 месяцев Условия отпуска из аптекПо рецепту Вопросы, ответы, отзывы по препарату ХАЙГАРДАПосмотреть вопросы по препарату Вы можете воспользовавшись бесплатной консультацией фармацевта, провизора.
|