Имеющееся небольшое количество данных не показало повышения риска для беременных женщин при применении препарата Беринерт. Препарат можно применять беременным женщинам только при наличии явной необходимости.

Неизвестно, проникает ли Беринерт в грудное молоко, но вследствие высокой молекулярной массы проникновение препарата в грудное молоко считается маловероятным. Однако целесообразность грудного вскармливания сомнительна для женщин, страдающих наследственным ангионевротическим отеком. Решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения должно приниматься при сравнении пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины.

Развитие нежелательных реакций, влияющих на фертильность, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается.

Как применять: дозировка и курс лечения

Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.

Препарат Беринерт содержит 500 ME ингибитора С1-эстеразы во флаконе. Активность ингибитора С1-эстеразы выражается в международных единицах (ME), которые соответствуют действующему международному стандарту ВОЗ ингибитора С1-эстеразы. Препарат после восстановления в 10 мл воды для инъекций содержит 50 МЕ/мл ингибитора С1-эстеразы. Общее содержание белка в восстановленном растворе составляет 6,5 мг/мл. Содержание натрия до 486 мг (приблизительно 21 ммоль) в 100 мл восстановленного раствора.

Доза

Взрослые:

Лечение острых приступов НАО: 20 ME на 1 килограмм массы тела (20 МЕ/кг массы тела).

Профилактика острых приступов НАО: 1000 ME менее чем за 6 часов перед медицинской, стоматологической или хирургической процедурой.

Дети от 2 лет

Лечение острых приступов НАО: Доза составляет 20 ME на 1 килограмм массы тела (20 МЕ/кг массы тела).

Профилактика острых приступов НАО: 15-30 ME на 1 килограмм массы тела (15-30 МЕ/кг массы тела) менее чем за 6 часов перед медицинской, стоматологической или хирургической процедурой. Доза должна быть выбрана с учетом клинических обстоятельств (например, тип процедуры и тяжесть заболевания).

Способ применения

Готовят восстановленный раствор и вводят его путем медленной внутривенной инъекции или инфузии (4 мл/мин).

Применение в домашних условиях и самостоятельное применение

Имеется ограниченное количество данных в отношении использования данного препарата в домашних условиях или самостоятельного применения. Возможный риск при домашнем использовании связан с самостоятельным применением препарата, а также с действиями, которые необходимо предпринимать при развитии нежелательных явлений, особенно гиперчувствительности. Решение о возможности применения препарата отдельными пациентами в домашних условиях должно приниматься лечащим врачом. Врач должен убедиться, что соответствующее обучение пациента проведено, и время от времени проверять технику использования препарата

пациентом.

Приготовление восстановленного раствора. Общие указания.

1. Восстановленный раствор должен быть бесцветным и прозрачным. После фильтрации и перед введением рекомендуется осмотреть восстановленный препарат на наличие частиц и изменение окраски. Не используйте мутный раствор или раствор, содержащий осадок (мелкие частицы) после фильтрации.

2. Приготовление восстановленного раствора препарата и набор в шприц производятся в асептических условиях. Для приготовления восстановленного раствора используйте шприц, входящий в комплект для внутривенного введения, прилагаемый к препарату, или шприц, который не содержит силикон.

3. Неиспользованный препарат или раствор препарата, а также его упаковку следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Приготовление восстановленного раствора.

Нагреть растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что крышки с флаконов с растворителем и препаратом удалены, пробки обработаны антисептическим раствором и высушены до открытия устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.

1. Снимите крышку с упаковки устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром.

Не вынимайте устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром из блистерной упаковки!

2. Поместите флакон с растворителем на ровную чистую поверхность и крепко держите флакон. Возьмите устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром вместе с блистерной упаковкой и, крепко удерживая флакон, острым стержнем синей части устройства проткните пробку флакона с растворителем, надавливая вертикально вниз.

3. Аккуратно придерживая за край блистерной упаковки, снимите блистерную упаковку по направлению вертикально вверх с устройства для добавления растворителя. Убедитесь, что вы удалили только блистерную упаковку, а не само устройство.

4. Поместите флакон с препаратом на твердую ровную поверхность и переверните над ним флакон с растворителем вместе с прикрепленным к нему устройством для добавления растворителя, затем острым стержнем прозрачной части устройства для добавления растворителя проткните пробку флакона с препаратом, надавливая вертикально вниз. Растворитель автоматически переместится во флакон с препаратом.

5. Одной рукой обхватите устройство для добавления растворителя со стороны флакона с препаратом, другой - со стороны флакона с растворителем и аккуратно развинтите устройство на две части. Флакон из-под растворителя с синей частью устройства для добавления растворителя следует выбросить.

6. Аккуратно покрутите флакон с препаратом и прикрепленной к нему прозрачной частью устройства для добавления растворителя до полного растворения препарата. Не встряхивайте флакон.

7. Наберите воздух в пустой стерильный шприц. Используйте шприц, входящий в комплект для набора для внутривенного введения, прилагаемый к препарату Беринерт, или шприц, который не содержит силикон. Удерживая флакон с препаратом в вертикальном положении, присоедините шприц к наконечнику Люэра на устройстве для добавления растворителя со встроенным фильтром. Введите воздух во флакон с препаратом.

8. Нажимая на поршень шприца, переверните флакон вместе со шприцем. Плавно оттягивая поршень шприца, наберите в него восстановленный раствор.

9. После того, как восстановленный раствор набран в шприц, обхватите цилиндр шприца (удерживая шприц поршнем вниз) и отсоедините прозрачную часть устройства для добавления растворителя со встроенным фильтром от шприца.

После растворения, с микробиологической точки зрения и поскольку Беринерт не содержит консервантов, восстановленный раствор следует использовать немедленно. Восстановленный раствор остается химически и физически стабильным в течение 48 часов при комнатной температуре (не выше 25 градусов Цельсия). Тем не менее, если введение не производится немедленно, хранение восстановленного раствора не должно превышать 8 часов при комнатной температуре.

Восстановленный раствор следует хранить только во флаконе.

Фармакологическое действие

Ингибитор С1 -эстеразы, является гликопротеином плазмы с молекулярной массой 105 кДа и углеводной долей 40 %. Концентрация в плазме человека составляет около 240 мг/л. Кроме наличия в плазме крови человека, ингибитор С1 -эстеразы содержится также в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.

Ингибитор С1-эстеразы принадлежит к группе ингибиторов сериновых протеиназ (серпинов) плазмы человека, как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1 -антитрипсин и другие.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативной активности компонентов Cls и С 1r. Активные ферменты образуют комплекс с ингибитором в стехиометрическом соотношении 1:1.

Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор контактной активации коагуляции, а также служит одним из основных ингибиторов калликреина плазмы.

Терапевтический эффект при наследственном ангионевротическом отеке объясняется восполнением дефицита активности С1-эстеразы.

Побочные действия

Нежелательные реакции, представленные ниже, перечислены в соответствии с частотой встречаемости. Частота встречаемости определяется следующим образом: очень часто (> 1/10), часто (> 1/100 и < 1/10), нечасто (> 1/1 000 и <1/100), редко (> 1/10 000 и < 1/1 000), очень редко (< 1/10 000, включая отдельные случаи). Категории частоты были сформированы на основании постмаркетингового наблюдения и данных научной литературы.

Нежелательные реакции при применении препарата Беринерт развиваются редко.

Частота встречаемости нежелательных реакций:

Нарушения со стороны сосудов: Редко: развитие тромбоза**.

Нарушения со стороны иммунной системы: Редко: реакции аллергического или анафилактического типа (например, тахикардия, артериальная гипер- или гипотензия, "приливы" крови к лицу, крапивница, одышка, головная боль, головокружение, тошнота). Очень редко: шок.

Общие расстройства и нарушения в месте введения: Редко: повышение температуры, реакции в месте инъекции.

** При попытке введения высоких доз препарата Беринерт для профилактики или терапии синдрома повышенной проницаемости капилляров (Capillary Leak Syndrome) до, во время или после операций на сердце с использованием экстракорпорального кровообращения (применение не по показаниям с нарушением режима дозирования), в отдельных случаях с летальным исходом.

Сообщений о передозировке не поступало.

Особые указания

Пациентам с отягощенным аллергологическим анамнезом следует с профилактической целью назначать антигистаминные препараты и кортикостероиды.

При возникновении аллергической или анафилактической реакции введение препарата следует немедленно остановить (то есть прекратить инъекцию или инфузию) и начать соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от типа и тяжести нежелательных явлений. При развитии шока следует применять стандартные методы лечения.

При развитии отека гортани может потребоваться неотложная терапия и наблюдение за пациентом.

Применение препарата Беринерт не по показаниям или для лечения синдрома повышенной проницаемости капилляров (Capillary Leak Syndrome) не рекомендуется.

Беринерт содержит до 486 мг натрия (приблизительно 21 ммоль) в 100 мл раствора. Это следует принимать во внимание при лечении пациентов, находящихся на диете по контролю натрия.

Вирусная безопасность

Стандартные меры по предотвращению инфицирования при применении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы - человека, включают отбор доноров, проверку индивидуальных порций крови и пула плазмы на специфические маркеры инфекции и применение эффективных мер для инактивации и/или удаления вирусов в процессе производства препарата. Несмотря на это, при применении медицинских препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим инфекционным агентам.

Предпринимаемые меры считаются эффективными как для вирусов, имеющих оболочку (ВИЧ, вирусы гепатита В и С), так и для безоболочечных вирусов (вирус гепатита А, парвовирус В19). Пациенты, регулярно получающие препараты, произведенные из плазмы человека, должны быть вакцинированы против гепатитов А и В.

Настоятельно рекомендуется при каждом применении препарата Беринерт регистрировать данные пациента и серию препарата, который ему вводится.

Беринерт не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять автомобилем и механизмами.

Применение при беременности и лактации

Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.

Взаимодействие

Беринерт не следует смешивать с другими лекарственными препаратами и растворителями в шприце или аппарате для инфузий.

Исследования взаимодействия с другими лекарственными препаратами не проводились.

Вопросы, ответы, отзывы по препарату Беринерт

Посмотреть вопросы по препарату Вы можете воспользовавшись бесплатной консультацией фармацевта, провизора.

Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.

^* Наш сайт не осуществляет торговлю лекарствами и иными товарами, они должны приобретаться в аптеках, в соответствии с действующими законами. Данные о ценах и наличии в аптеках обновляются два раза в сутки. Актуальные цены всегда можно увидеть в разделе Поиск лекарств в аптеках.