ИмиглюцеразаПрепарат и его аналоги отсуствуют в представленных аптеках. Инструкция по применению Показания к применениюДля длительной ферментозаместительной терапии пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые проявления болезни Гоше, не относящиеся к неврологическим, имеющих один или более из следующих симптомов: анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа), тромбоцитопения, костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D), гепатомегалия или спленомегалия. Возможные заменители и групповые аналогиГлуразим Внимание: применение аналогов должно быть согласовано с лечащим врачом. Действующее вещество, группаЛекарственная формаЛиофилизат для приготовления раствора для инфузий ПротивопоказанияПовышенная чувствительность к действующему или любому из вспомогательных веществ препарата. С осторожностью Следует соблюдать осторожность при введении препарата пациентам, у которых наблюдается образование антител или симптомов повышенной чувствительности к Цередазе (альглюцеразе). Как применять: дозировка и курс леченияДля внутривенной инфузии. Каждый флакон препарата предназначен только для однократного применения. Восстановление и разведение препарата должны проводиться в асептических условиях. После восстановления и разведения препарат вводят путем в/в инфузий. При первых инфузиях препарата скорость введения не должна превышать 0,5 ЕД/кг/мин. Впоследствии скорость инфузии можно увеличить, но не более чем до 1 ЕД/кг/мин. Увеличение скорости инфузии должно проводиться под наблюдением медицинского работника.
Фармакологическое действиеИмиглюцераза - это ферментный препарат, для длительной ферментозаместительной терапии пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями). Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Побочные действияСо стороны ЦНС: головная боль, головокружение. Со стороны пищеварительной системы: тошнота, диарея, рвота. Дерматологические реакции: кожные высыпания. Аллергические реакции: генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм. Прочие: повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу. Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции. Особые указанияВо время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора. Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться). Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии. Применение при беременности и лактацииПротивопоказано. В каждом случае у беременных пациенток с болезнью Гоше и у тех, кто планирует беременность, необходима оценка соотношения риск-ожидаемая польза лечения. Нет данных о том, проникает ли действующее вещество препарата в грудное молоко или нет, однако, вероятнее всего, при грудном вскармливании данный фермент поступает в желудочно-кишечный тракт ребенка. ВзаимодействиеНе следует смешивать с другими лекарственными средствами. Условия храненияПри температуре от 2 до 8 °С. Хранить в защищённым от света, недоступном для детей месте. Срок годности2 года. Не следует применять после истечения срока годности. Условия отпуска из аптекПо рецепту. Вопросы, ответы, отзывы по препарату ИмиглюцеразаПосмотреть вопросы по препарату Вы можете воспользовавшись бесплатной консультацией фармацевта, провизора.
|