Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных и плода - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены - это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Предрасполагают к нему нарушение проницаемости плаценты (детского места), недостаточная активность печени новорожденного, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора и др. При раннем проявлении заболевания резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов или выкидышей, а также рождения мертвого ребенка. Различается желтушная, анемическая и отечная формы гемолитической болезни. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется примерно у 0,6% детей. Перинатальная смертность 2,5%.

Желтушная форма - появление желтушной окраски кожи на первой неделе жизни ребенка. Одновременно увеличиваются печень, селезенка, наблюдается анемия (малокровие). Желтушность нарастает в течение ближайших, двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от лимонно-желтого до шафранового.

Общее состояние определяется содержанием в крови билирубина и связанной с его повышенной концентрацией степенью поражения центральной нервной системы. Ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Поражение центральной нервной системы (ядерная желтуха) выражается появлением судорог, резким разгибанием шеи, невозможностью согнуть ее (т.н. ригидность затылочных мышц).

Нарушается движение глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верхнего века видна полоска склеры - оболочки белого цвета (т.н. симптом "заходящего солнца"). Развивается билирубиновый инфаркт почек из-за отложения в его тканях билирубина. Нагрузка на печень приводит к тому, что она еще более увеличивается, кал приобретает ярко-желтый цвет, моча темнеет, желчь становится более густой, что неблагоприятно сказывается на пищеварении.

Прогноз:в случае высокого содержания билирубина в крови и выраженной интоксикации, если ребенок не погибает на 5-7 день жизни, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма - проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия), прогноз благоприятен.

Отечная форма - самая тяжелая, возникает у плода еще в период внутриутробного развития, чаще в случаях 5-7 беременности. Дети рождаются бледными, с выраженными отеками подкожной клетчатки, увеличенными печенью и селезенкой, скоплением жидкости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые же часы. Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи и крови.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденного и плода имеет три клинические формы: анемическая, желтушная и отечная. Среди них самая тяжелая и прогностически неблагоприятная - отечная.

Общие клинические признаки всех форм гемолитической болезни новорождённого: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек в результате анемии, гепатоспленомегалия. Наряду с этим отёчная, желтушная и анемическая формы имеют свои особенности.

Лечение:

Направлено на удаление из организма ребенка токсичного билирубина и восстановление функции пораженных органов и систем. Для этого в первые двое суток после рождения производят заменное переливание крови, чаще всего одногруппной, резус - отрицательной. Затем проводят внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов, 5 % раствора глюкозы, солевых растворов (физиологических).

Ребенку необходимо обильное питье, введение витаминов группы В. Прикладывать его к груди разрешается только после 20-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента вскармливание проводят донорским или материнским грудным молоком, но кипяченым, при котором разрушаются антитела. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия) проводят с учетом их тяжести.

Лечение гемолитической болезни новорождённого, в отличие от терапии гемолитической болезни плода, включает, в первую очередь, лечение гипербилирубинемии, во вторую - коррекцию анемии и, наконец, посиндромную терапию, направленную на восстановление функций различных органов и систем. Всех новорождённых с гэтим заболеванием не прикладывают к груди, а кормят искусственно в первые 5-7 дней жизни, поскольку антитела могут проникать с грудным молоком женщины и всасываться в кишечнике новорождённых, что приводит к усилению гемолиза

Профилактика:

Включает определение у всех беременных группы крови и резус-фактора. С резус-отрицательной кровью ставят на учет. При этом выясняют, не производилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с данным заболеванием, выявляют случаи мертворождения и аборты. Регулярно проводится исследование крови на резус-антитела, и при быстром нарастании их в крови беременных направляют на лечение. Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, не рекомендуется при первой беременности делать аборт.