Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеапгиэктазия (болезнь Ослера-Рандю) - характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках.

Причина заболевания до сих пор остается неизвестной. Что касается механизма развития, то по современным представлениям болезнь Рандю - Ослера - пример сосудистой патологии (с расстройством анатомической целостности сосудов) с врожденной тенденцией к недостаточному развитию кровеносных сосудов (сосудистая дисплазия). Такая аномалия характеризуется неполноценностью мезенхимы. Анатомическим субстратом болезни является истончение сосудистой стенки с отсутствием эластической и мышечной оболочек. Поэтому стенка представляет собой один эндотелий и окружена рыхлой соединительной тканью. В результате этого появляются артериовенозные аневризмы, которые из‑за легкой ранимости сосудистых стенок дают кровотечения.

Симптомы и течение:

Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железо-дефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание:

Основано на обнаружении типичных телеангиоэктазий, рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение:

Остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.