Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна - порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Симптомы аномалии Эбштейна

Клинические симптомы аномалии Эбштейна зависят от выраженности анатомических нарушений:

• одышка;
• низкая толерантность к физическим нагрузкам;
• приступы пароксизмальной тахикардии;
• цианоз, набухание шейных вен;
• расширение границ сердечной тупости влево и вправо;
• сердечный горб (гигантские размеры правых отделов сердца);
• аускультативно тоны сердца ослаблены;
• систолический шум трикуспидальной недостаточности у мечевидного отростка справа у грудины;
• диастолический шум той же локализации;
• раздвоенный I тон;
• ослабленный и расщепленный II тон;
• наличие III, IV тона, создающие ритм галопа;
• хроническая правожелудочковая недостаточность.

ЭКГ-признаки аномалии Эбштейна:

• электрическая ось сердца отклонена вправо;
• гипертрофия и дилатация правого предсердия;
• часто синдром WPW с проявлениями пароксизмальной желудочковой экстрасистолии и предсердной тахикардии;
• трепетание и мерцание предсердий;
• полная (неполная) блокада правой ножки пучка Гиса.

Лечение

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше. При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в устранении 'лишнего' участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.

Аномалия Эбштейна характеризуется прогрессирующим течением. Причиной внезапной смерти у неоперированных больных старшего возраста становится кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность, нарушения ритма. При бессимптомном течении аномалии Эбштейна хирургическая операция не показана. Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и устранение аритмии.

Хирургическая операция показана при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения, тяжелых нарушений сердечного ритма. Во время операции производят пластическую реконструкцию трикуспидального клапана, либо его протезирование. В случае сочетания аномалии Эбштейна с синдромом WPW выполняется пластика трехстворчатого клапана и деструкция дополнительных путей проведения импульса.