Краниофарингиома

Краниофарингиома - это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза. Наиболее информативными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ, которые помогает определить структуру, границы опухоли и наличие кальцинатов. Лечение - хирургическое, после которого пациенту назначают курс лучевой терапии, направленной на остановку дальнейшего роста новообразования.

Симптомы краниофарингиомы

Краниофарингиомы могут оставаться нераспознанными в течение многих лет. Как правило, краниофарингиомы проявляются между 10 и 20 годами. Около 55-60% краниофарингиом - кистозные образования, 15% - солидные, 25-30% имеют смешанное строение. Опухоль возникает супраселлярно; по мере роста она сдавливает зрительный перекрест, гипоталамус и гипофиз.Секреция гормонов аденогипофиза отсутствует или сильно снижена. Иногда поражается нейрогипофиз, что приводит к несахарному диабету. Типичные проявления краниофарингиомы - низкорослость и ожирение. При рентгенографии черепа часто выявляют супра- или интраселлярные кальцификаты, эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла. Возможны нарушения зрения. Краниофарингиому следует заподозрить при задержке роста, отставании костного возраста от паспортного, ожирении.

Лечение

Лечение - комбинированное.

• Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и в последствии неё назначают глюкокортико-иды
• В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
• Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
• Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
• Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
• Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (меньше травматично)
• Лучевая терапия
• Гормональная заместительная терапия.

Прогноз. 10-летняя выживаемость в последствии успешной операции- 40-90%. У 20-30% заболевших в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период в последствии субтотальной резекции и облучения - более 10 лет.