Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода - внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Проявления гемолитической болезни плода

Каких-либо ярко выраженных проявлений у беременных при развитии нарушения не наблюдается, лишь в некоторых случаях могут появиться признаки, схожие с гестозом. Гемолитическая болезнь может проявляться в желтушной, отечной или анемической формах, а также способна вызвать гибель плода в период с 20 по 30 неделю беременности. К общим проявлениям относится нормохромная анемия с повышением в крови уровня эритробластов, спленомегалии и гепатомегалии.

Отечный вариант характеризуется увеличением у плода печени, желез, сердца, селезенки, растет гипоальбуминемия. Сопровождающими элементами этих отклонений является отек подкожно-жировой клетчатки, асцит, плеврит, перикардит, при этом нормальная масса ребенка увеличивается в два раза. Также наблюдается ярко выраженная анемия, отечность и увеличение плаценты, эритробластемия. При слишком тяжелых нарушениях обменных процессов может произойти гибель плода в утробе или вскоре после рождения. Отечная форма считается самой тяжелой и достаточно часто заканчивается летальным исходом.

Желтушный вариант имеет менее интенсивное течение, ребенок чаще рождается доношенным и с нормальным цветом кожи. В таком случае наличие патологии обнаруживается в первые часы после рождения, когда кожа ребенка начинает стремительно желтеть, лишь в некоторых случаях желтуха является врожденной. У детей с таким отклонением наблюдается увеличенная селезенка, лимфоузлы, печень, иногда сердце. Ядерная желтуха характеризуется вялостью новорожденного, слабым аппетитом, рвотой, частыми срыгиваниями. Результатом билирубиновой энцефалопатии может быть отставание ребенка в психическом развитии или его гибель.

Анемическая форма гемолитической болезни проявляется наименее интенсивно. Как правило, её признаки ограничиваются бледностью кожи, анемией, спленомегалией и гепатомегалией. У недоношенных детей все вышеуказанные симптомы проявляются более интенсивно.

Лечение

Лечение гемолитической болезни новорожденного - достаточно длительная и сложная задача. В тяжелых случаях на первом месте стоят борьба с асфиксией и коррекция ацидоза. Одним из методов лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных до сих пор является обменное переливание крови.

Впервые трансфузию эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных применили в 1927 г. В тот период переливали кровь, совместимую лишь по системе АВ0, и часто использовали кровь отца. Смертность при данной манипуляции составляла 40%. После открытия резус-фактора и выяснения причин гемолитической болезни новорожденного детям начали переливать резус-отрицательную кровь, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщин стали родоразрешать на 2-3 недели раньше положенного срока и переливать резус-отрицательную кровь; смертность снизилась до 20%, а после введения в практику обменных переливаний крови смертность составляет около 10%.

Следует отметить, что заменные переливания нередко дают серьезные осложнения, в первую очередь при нарушении техники переливаний. Необходимо использовать только свежую кровь, хранившуюся ни в коем случае не более 4 дней (лучше не более 2 дней). Вводить кровь следует не очень быстро, не быстрее 10 мл/мин. Иногда причиной смерти становится воздушная эмболия. Введение холодной крови может привести к остановке сердца, приступу удушья. Одним из осложнений заменных переливаний может быть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, как при массивных переливаниях крови. На первом этапе этого синдрома возможны тромботические осложнения, в том числе тромбозы портальных вен, затем может развиться выраженная кровоточивость с падением уровня тромбоцитов. Недостаточная асептика может вызвать септические осложнения. Как и все переливания, заменные переливания чреваты опасностью сывороточного гепатита. Заменные переливания, спасающие много новорожденных, можно использовать лишь при серьезных показаниях. Для их определения следят за уровнем непрямого билирубина, исследуют его прирост. У доношенных детей прирост, превышающий 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных - 1,7 мкмоль/л, требует заменного переливания крови. Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 3-4-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250-300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка.

У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 2-3 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению.

При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.

Профилактика

Профилактика резус-иммунизации - в первую очередь осторожность при переливаниях крови у девочек, девушек, молодых женщин, когда ошибочно может быть введена резус-положительная кровь. Это возможно при получении ложно-положительных результатов, нередко наступает иммунизация какими-то отсутствующими у девушки антигенами. В дальнейшем это приводит к гемолитической болезни новорожденного. Следовательно, переливание кровезамещающих растворов должно использоваться строго по жизненным показаниям. Однако чаще всего иммунизация женщин наступает в родах, в связи с чем разработана профилактика резус-несовместимости в родах. Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.