Незаращение межпредсердной перегородки

Незаращение межсердечной перегородки - это один из частых (10 %) врожденных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Симптомы и течение:

Больные жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, Могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообразная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обморокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Больные обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. Синюшности в состоянии покоя большей частью не бывает.

При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке ил и во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердечный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Размеры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева. Нередко дефект межпредсердной перегородки осложняется ревматическим поражением сердца, возникают разнообразные нарушения его ритма и проводимости.

Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается склонность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.

Небольшой дефект, как правило, не вызывает изменений в общем состоянии больного. Когда дефект выражен, выявляются: одышка, акроцианоз, расширение границ сердца вверх, систолический шум слева у грудины на уровне III ребра, также может выслушиваться диастолический шум. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, может появиться блокада ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала P-Q и расщепление комплекса QRS. При рентгеноскопии выявляют повышенное кровенаполнение и усиление пульсации сосудов корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого желудочка, а также выбухание расширенной легочной артерии. Течение изолированного незаращения межпредсердной перегородки доброкачественное.

Распознавание:

Главным является анализ данных ангиокардиографии, зондирования полостей сердца, эхокардиографии, рентгенологического исследования сердца.

Лечение:

Ограничить физические нагрузки. Симптоматическая терапия (сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические препараты). При плохой переносимости порока необходимо хирургическое лечение (пластика дефекта).