Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия - вторичное поражение костно-суставного аппарата, развивающееся на фоне хронических воспалительных или неопластических процессов. Гипертрофическая легочная остеоартропатия характеризуется деформацией ногтевых фаланг по типу 'барабанных палочек', болями в костях, артралгиями, припухлостью и тугоподвижностью суставов, вегетативными нарушениями (потливостью ладоней и стоп, бледностью кожи, приливами и др.). Диагностика гипертрофической легочной остеоартропатии базируется на данных клинико-рентгенологической картины и выявлении основного заболевания. Лечебная тактика предусматривает назначение НПВС, лечение хронического воспалительного очага или хирургическое удаление опухолевого процесса.

Симптомы гипертрофической легочной остеоартропатии

Патологические изменения, а, следовательно, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течение многих месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли. Для гипертрофической легочной остеоартропатии характерна булавовидная деформация пальцев рук ('пальцы Гиппократа', пальцы в форме 'барабанных палочек', ногти в виде 'часовых стекол'). Возможны болевые ощущения в ногтевых фалангах и костях кистей рук. Дефигурация пальцев практически во всех случаях сочетается с поражением костей. Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности костей при пальпации. Развивающийся при болезни Мари-Бамбергера суставной синдром напоминает таковой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Изменения суставов (припухлость, боль, локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный характер. Внесуставные проявления гипертрофической легочной остеоартропатии могут включать различные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, ощущения 'приливов' жара, гипергидроз ладоней и стоп. У мужчин имеется склонность к развитию гинекомастии.

Диагностика и лечение гипертрофической легочной остеоартропатии

Основными критериями диагностики болезни Мари-Бамбергера служат клинико-рентгенологические данные. Отличительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук, полиартрит крупных суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами в большинстве случаев первоначально обращаются к терапевту или ревматологу. Рентгенологическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остеопороза и периостальную ре-акцию; при сцинтиграфии в этих областях определяется патологическое накопление изотопа. Рентгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, редко - их остеолиз. С помощью УЗИ в ряде случаев удается выявить небольшое скопление выпота в полости суставов. Исследование синовиальной жидкости, полученной в процессе проведения диагностической пункции суставов, выявляет невоспалительный характер выпота. При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть ориентирован на выявление латентно протекающего онкологического процесса. С этой целью, прежде всего, проводится рентгенография грудной клетки, КТ органов грудной полости, УЗИ плевральной полости и средостения, а также при наличии оснований - бронхоскопия, торакоскопия или медиастиноскопия. В рамках дифференциальной диагностики следует исключить другие заболевания, протекающие с явлениями периостита: псориатический артрит, болезнь Рейтера, васкулит, почечную остеодистрофию и др. Тактика ведения пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией складывается из проведения симптоматической терапии и лечения основного заболевания. В зависимости от конкретной клинической ситуации в судьбе таких пациентов участвуют специалисты-онкологи, торакальные хирурги, пульмонологи, гастроэнтерологи, кардиохирурги, эндокринологи и др. Суставной синдром в большинстве случаев хорошо поддается терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, анальгетиками. Обратное развитие артропатии и периостоза отмечается после радикального хирургического удаления опухоли средостения, легких, плевры либо стихания хронического воспалительного процесса. В случае распространенного метастатического процесса лечение может быть только паллиативным. Гипертрофическая легочная остеоартропатия является вторичным синдромом, поэтому не имеет самостоятельного прогностического значения. Течение и исход паранеопластического синдрома тесно связаны с основным заболеванием.