Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённой недостаточностью фактора свёртывания крови VIII) в возрасте 12 лет и старше.
Примечание: препарат не содержит фактор Виллебранда, поэтому не показан для лечения болезни Виллебранда.
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения
Гиперчувствительность к белкам хомячков, а также непереносимость любого из компонентов, входящих в состав препарата. Детский возраст до 12 лет (опыт применения отсутствует).
Препарат применяют внутривенно струйно медленно в течение 5-10 минут после разведения лиофилизата прилагаемым растворителем.
Требуемая доза рассчитывается по специальной формуле с учетом массы тела пациента и желаемого уровня фактора свертывания VIII.
Доза и продолжительность лечения зависят от степени тяжести дефицита фактора свертывания VIII, локализации и степени выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Для определения клинического ответа на лечение следует провести титрование дозы.
Для краткосрочной плановой профилактики с целью уменьшения частоты спонтанных мышечно-скелетных кровотечений у пациентов с гемофилией А препарат следует вводить не менее 2 раз в неделю. В некоторых случаях, особенно у детей, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы препарата. В клинических исследованиях средняя доза для плановой профилактики у пациентов в возрасте 8-73 лет составила 29+11 МЕ/кг, у пациентов в возрасте от менее 1 месяца до 52 месяцев - 53+22 МЕ/кг.
При эпизодах кровотечения или при хирургических вмешательствах дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от локализации и степени кровотечения, от объема операции, от необходимого уровня фактора свертывания VIII в плазме.
Пациентам, получающим данный препарат, требуется тщательный мониторинг для выявления ингибиторов фактора свертывания VIII. Если при соответствующей дозе препарата не удается достигнуть ожидаемой активности фактора свертывания VIII в плазме, или контроля кровотечения, то следует провести анализ на наличие ингибитора фактора свертывания VIII. Если содержание ингибитора соответствует значению < 10 единиц Бетезда, то дополнительное введение препарата может нейтрализовать ингибитор. При содержании ингибитора > 10 единиц Бетезда терапия фактором VIII может быть неэффективной.
|
|
Гемостатическое средство.
Рекомбинантный фактор свёртывания крови VIII, так же как и эндогенный, участвует во внутреннем механизме свёртывания крови, образуя в присутствии тромбоцитарных фосфолипидов и ионизированного кальция комплекс с фактором свёртывания крови IX. Данный комплекс активирует фактор свёртывания крови X. Последний обеспечивает преобразование протромбина в тромбин, который, в свою очередь, превращает фибриноген в фибрин, что приводит к образованию кровяного сгустка.
Препарат имеет сходные фармакологические свойства с одной из форм эндогенного фактора свёртывания крови VIII, поэтому может использоваться для заместительной терапии при дефиците фактора свёртывания VIII у пациентов с гемофилией А с целью уменьшения выраженности геморрагического синдрома.
Гиперчувствительность и аллергические реакции (возможными проявлениями, которых могут быть: ангионевротический отек, ощущения жжения и стягивания в месте инъекции, озноб, гиперемия, крапивница, головная боль, снижение артериального давления, заторможенность, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение сдавления в грудной клетке, ощущение покалывания, рвота, свистящее дыхание) отмечались в ходе лечения данным препаратом нечасто. В некоторых случаях они могут прогрессировать до развития тяжелой анафилаксии, в том числе шока.
Нарушения со стороны нервной системы
Частые: головная боль.
Нечастые: нейропатия, головокружение, сонливость, изменение вкусового восприятия, повышение потоотделения.
Нарушения со стороны пищеварительной системы
Очень частые: рвота.
Частые: тошнота.
Нечастые: боли в животе, диарея.
Системные нарушения и осложнения в месте введения
Частые: астения, лихорадка.
Нечастые: озноб, воспаление в месте инъекции, реакция в месте инъекции, боль в месте инъекции.
Нарушения со стороны крови и лимфатической системы
Очень частые: продукция ингибиторов фактора свертывания крови VIII у пациентов, ранее не получавших факторы свертывания крови.
Частые: продукция ингибиторов фактора свертывания крови VIII у пациентов, ранее получавших факторы свертывания крови.
Нарушения питания и обмена веществ
Нечастые: анорексия.
Кардиологические нарушения
Нечастые: стенокардия, тахикардия, ощущение сердцебиения.
Нарушения со стороны сосудистой системы
Частые: кровотечения или гематома.
Нечастые: снижение артериального давления, тромбофлебит, вазодилатация, гиперемия.
Респираторные, торакальные и медиастинальные нарушения Нечастые: одышка, кашель.
Нарушения со стороны кожных покровов
Нечастые: крапивница, кожный зуд, кожные высыпания, гипергидроз.
Нарушения со стороны костно-мышечной системы
Частые: артралгия
Нечастые: миалгия, мышечная слабость.
Изменения лабораторных показателей
Нечастые: повышение активности аспартатаминотрансферазы, повышение активности аланинаминотрансферазы, повышение концентрации билирубина, повышение активности креатинфосфокиназы.
Хирургические операции и медицинские процедуры
Частые: осложнения со стороны сосудистого доступа.
На фоне лечения данным препаратом были получены также сообщения о возникновении следующих нежелательных явлений: парестезии, утомляемость, снижение четкости зрения, акне, гастрит, гастроэнтерит и боли.
У пациентов, получающих лечение препаратами фактора свёртывания крови VIII, иногда возможно образование активных нейтрализующих антител (ингибиторов), относящихся к иммуноглобулинам G. Клинически это может проявляться в виде недостаточного ответа на терапию. Титр ингибиторов измеряется в единицах Бетезда (БЕ) на мл плазмы крови. Анализ на наличие ингибиторов к фактору свёртывания крови VIII проводится при невозможности достичь ожидаемого уровня активности фактора свёртывания крови VIII или остановить кровотечение при введении адекватно рассчитанной дозы. При наличии высоких концентраций кнгибиторов к фактору свёртывания крови VIII (>10 БЕ) терапия препаратом может оказаться неэффективной. В этом случае может потребоваться повышение дозы препарата или проведение соответствующей специфической терапии. Риск продукции ингибиторов максимален в течение первых 20 дней экспозиции препарата.
Исследования не проводились. Учитывая редкость возникновения гемофилии А у женщин, данные о применении препаратов фактора свертывания крови VIII при беременности и в период лактации отсутствуют. В связи с этим следует применять данный препарат только при наличии строгих показаний.
Исследование не проводилось.
В защищенном от света месте, при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать. Допускается хранение препарата в оригинальной упаковке при температуре не выше 25 °С не более 24 часов. Хранить в местах, недоступных для детей.
2 года, растворителя - 3 года.
Не использовать позже срока, указанного на упаковке.
По рецепту.
Приведенная информация предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов. Наиболее точные сведения о препарате содержатся в инструкции, прилагаемой к упаковке производителем. Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта не может служить заменой личного обращения к специалисту.
| * | Наш сайт не осуществляет торговлю лекарствами и иными товарами, они должны приобретаться в аптеках, в соответствии с действующими законами. Данные о ценах и наличии в аптеках обновляются два раза в сутки. Актуальные цены всегда можно увидеть в разделе Поиск и заказ лекарств в аптеках. |