ВилфактинПрепарат отсутствует в представленных аптеках, в наличии имеются групповые аналоги. Инструкция по применению Показания к применению- профилактика и лечение кровотечений (в том числе применение перед плановыми и экстренными хирургическими или инвазивными вмешательствами для уменьшения кровопотери) у пациентов с болезнью Виллебранда. Возможные заменители и групповые аналогиТранексамовая кислота (от 206.96 руб), Транексам (от 504.00 руб), Дицинон (от 778.30 руб), Агемфил А, Агемфил В… Внимание: применение аналогов должно быть согласовано с лечащим врачом. Действующее вещество, группаЛекарственная формаЛиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения Противопоказания- повышенная чувствительность к любому компоненту препарата. - препарат не должен применяться при лечении гемофилии А из-за низкого содержания фактора VIII. - возраст до 6 лет (применение препарата у детей младше 6 лет не изучено в клинических исследованиях). Не рекомендуется применять во время беременности и в период кормления грудью. Как применять: дозировка и курс леченияВилфактин предназначен только дня внутривенного введения! Лечение препаратом должно проводиться под наблюдением врача, обладающего опытом лечения нарушений свертываемости крови. Как правило, 1 МЕ/кг фактора Виллебранда повышает уровень ФВ:РКо в плазме крови на 0,02 МЕ/мл (2%). С целью обеспечения гемостаза обычно рекомендуется введение 40-80 МЕ/кг фактора Виллебранда. Следует стремиться к достижению уровней ФВ:РКо > 0,6 МЕ/мл (60%) и фактора VIII:C> 0,4 МЕ/мл (40%), т.к. содержание фактора VIII:C, равное 0,4 МЕ/мл (40%), обычно является достаточным для обеспечения гемостаза. 1. Профилактика кровотечений перед плановыми или экстренными хирургическими вмешательствами и лечение кровотечений (спонтанных или обусловленных травмой): В случае срочных хирургических вмешательств препарат Вилфактин должен быть введен за час до начала операции. При плановых хирургических вмешательствах препарат Вилфактин следует ввести за 12-24 часа до операции, затем повторно ввести препарат за 1 час до операции. В таком случае не требуется одновременного введения препарата фактора свертывания крови VIII, т.к. содержание эндогенного фактора VIII:C к началу операции уже достигает 0,4 МЕ/мл (40%). Тем не менее, у каждого пациента следует определять содержание фактора VIII:C. При введении одного фактора Виллебранда содержание фактора VIII:С в плазме крови увеличивается постепенно и достигает максимума через 6-12 часов. Введение препарата Вилфактин не приводит к немедленному повышению концентрации фактора VIII:C. Поэтому, если у пациентов исходный уровень фактора VIII:C в плазме ниже критического, и требуется срочная коррекция гемостаза (например, в случаях лечения кровотечения, тяжелых травм или срочной операции), то одновременно с препаратом Вилфактин должен быть введен препарат фактора свертывания крови VIII для того, чтобы достичь активности фактора VIII:C, обеспечивающего гемостаз. Если нет необходимости в срочном повышении содержания фактора VIII:C(например, при плановых операциях), или если исходная активность фактора VIII:C в плазме достаточна для того, чтобы обеспечить гемостаз, то врач может принять решение не прибегать к введению препарата фактора свертывания крови VIII совместно с первым введением препарата Вилфактин. Доза и длительность терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения и содержания фактора Виллебранда. Режим дозирования у детей рассчитывается с учетом массы тела, то есть основывается на тех же принципах, что и у взрослых. Частота введения препарата Вилфактин всегда должна зависеть от клинической эффективности в каждом отдельном случае. Первая инъекция Для лечения кровотечения или при тяжелых травмах Вилфактин вводится в дозах от 40 до 80 МЕ/кг в сочетании с необходимым количеством фактора свертывания крови VIII для достижения адекватного уровня активности фактора VIII:C. Препарат фактора свертывания крови VIII вводится непосредственно перед операцией или как можно скорее после кровотечения или травмы; доза фактора свертывания крови VIII определяется его исходным содержанием в плазме крови. В ряде случаев Вилфактин следует вводить в начальной дозе 80 МЕ/кг, в частности, у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа, при которой поддержание адекватных уровней фактора Виллебранда может потребовать введения более высоких доз, чем при других типах болезни Виллебранда. Последующее лечение При необходимости, лечение должно быть продолжено подходящей дозой 40-80 МЕ/кг в день, в одной или двух инъекциях, в течение одного или нескольких дней. Доза и частота инъекций всегда должны соответствовать характеру хирургического вмешательства, клиническому состоянию пациента, содержанию ФВ:РКо и ФVIII:С в плазме крови, а также типу и тяжести кровотечения. 2. Профилактика спонтанных кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда: Вилфактин можно применять в качестве длительной профилактики в дозах, индивидуально подобранных для каждого пациента. Введение препарата в дозах от 40 до 60 МЕ/кг 2-3 раза в неделю позволяет уменьшить число кровотечений. Инструкция по приготовлению раствора Вилфактин представляет собой лиофилизат, который растворяют непосредственно перед применением водой для инъекций. Препарат вводят только внутривенно, как единую дозу, сразу после растворения, со скоростью не более 4 мл в минуту. Приготовление раствора: Соблюдать обычные правила асептики. 1.Если необходимо, доведите два флакона (лиофилизат и растворитель) до температуры, не выше 25°С. 2.Удалите пластмассовые крышечки с флаконов. Продезинфицируйте поверхность обеих пробок. 3.Удалите защитную пленку с адаптера. Флакон с растворителем установите вертикально, присоедините синюю сторону адаптера к флакону и прижимайте адаптер до упора. Адаптер должен быть надежно соединен с флаконом. 4.Удалите защитный корпус с другой стороны адаптера. 5.Поверните адаптер, соединенный с флаконом с растворителем, нажмите его прозрачной частью на флакон с лиофилизатом и закрепите адаптер до упора. Растворитель перемещается автоматически во флакон с порошком. Удерживая соединенные флаконы вместе, перемешивайте раствор легкими вращательными движениями до полного растворения препарата. 6.Держа флакон с растворимым препаратом в одной руке и флакон с растворителем в другой, открутите голубую часть устройства вместе с флаконом растворителя. Обычно порошок растворяется сразу, он должен полностью раствориться менее чем за 10 минут. Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или бледно-желтым. Нельзя использовать мутноватый раствор или раствор, содержащий осадок. 7.Держа вертикально флакон с растворенным препаратом, подкрутите стерильный шприц к устройству Mix2Vial. Медленно наберите препарат в шприц. Набрав препарат в шприц, держа его (поршень вниз), открутите устройство Mix2Vial и замените его внутривенной или эпикраниальной иглой. Удалите воздух из шприца, и после дезинфекции кожи введите иглу в вену. Вводить внутривенно, медленно и без перерыва, сразу после растворения препарата, со скоростью не более 4 мл/минуту С точки зрения микробиологии препарат должен быть использован немедленно после растворения. Однако он продемонстрировал физико-химическую стабильность после 24 часов хранения при температуре 25°С. Любое количество неиспользованного препарата или оставшегося материала должно быть утилизировано согласно существующим правилам.
Фармакологическое действиеВведение препарата Вилфактин позволяет корректировать гемостатические отклонения у пациентов с дефицитом этого фактора (болезнь Виллебранда) на двух уровнях: - Фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию на месте повреждения (может связываться с субэндотелием и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что проявляется в уменьшении времени кровотечения. Этот эффект появляется сразу и в большой мере зависит от уровня мультимеризации активной субстанции. - Фактор Виллебранда способствует отсроченной коррекции сопутствующего дефицита фактора VIII (продуцируемого организмом пациента), стабилизирует содержание этого фактора, предотвращая его быструю деградацию. Заместительная терапия фактором Виллебранда нормализует показатель фактора свертывания крови VIII после первой инъекции. Этот эффект является длительным и сохраняется во время последующих инъекций одного препарата Вилфактин. Побочные действияКлассификация ВОЗ нежелательных лекарственных реакций по частоте возникновения: Очень частые - 1/10 назначений (> 10%) Частые - 1/100 назначений (> 1%, но < 10%) Нечастые - 1/1000 назначений (> 0,1%, но < 1%) Редкие - 1/10000 назначений (> 0,01%, но < 0,1%) Очень редкие - менее 1/10000 назначений (< 0,01%) Частота неизвестна - не может быть установлена на основании доступных данных. Со стороны иммунной системы: нечасто - реакции гиперчувствительности или аллергические реакции. В очень редких случаях могут развиваться тяжелые анафилактические реакции (отек Квинке или анафилактический шок). Нарушения психики: нечасто - беспокойство. Со стороны центральной нервной системы: нечасто - головная боль, сонливость. Со стороны сердца: нечасто - тахикардия. Со стороны сосудов: нечасто - гипотензия, приливы. Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и органов средостения: нечасто - одышка. Со стороны ЖКТ: нечасто - тошнота, рвота. Со стороны кожи и подкожных тканей: нечасто - сыпь, генерализованная крапивница, кожный зуд, ощущение 'ползания мурашек'. Общие расстройства и реакции в месте введения: нечасто - жжение или покалывание в месте введения, озноб, чувство стеснения дыхания, редко - лихорадка. Прочие: очень редко - образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда, особенно у пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда. В клиническом исследовании препарата Вилфактин на 62 пациентах, из которых 23 относились к 3-му типу болезни Виллебранда, не было зафиксировано образование нейтрализующих антител после введения препарата. Присутствие проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается, или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата) и может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций. О случаях передозировки не сообщалось. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений в случае значительной передозировки препарата. Особые указанияПрименение Вилфактина у пациентов, ранее не получивших терапию фактором Виллебранда, не было изучено в клинических исследованиях. В случаях возникновения кровотечений у пациентов на начальном этапе лечения рекомендуется вводить фактор VIII одновременно с препаратом Вилфактин. Пациенты должны находиться под наблюдением в течение всего периода введения препарата для выявления ранних признаков аллергических или анафилактических реакций. Пациенты должны быть проинформированы о ранних проявлениях реакций повышенной чувствительности, включая зуд, крапивницу, стеснение в груди, одышку, гипотонию и анафилактические реакции. Если подобные симптомы появляются, следует немедленно прекратить введение препарата. При анафилактическом шоке лечение проводится в соответствии с действующими рекомендациями. Существует риск возникновения тромбоэмболических осложнений, особенно у пациентов с факторами риска. Поэтому следует наблюдать пациентов из группы риска для выявления ранних признаков тромбоза. Профилактика венозной тромбоэмболии должна быть проведена в соответствии с действующими рекомендациями. После коррекции недостатка фактора Виллебранда, в связи с возможным риском тромбообразования, следует выявлять ранние признаки тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и предотвращать тромбоэмболические осложнения в соответствие с действующими рекомендациями. У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3-го типа, могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Присутствие ингибиторов проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается, или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата). Если ожидаемый показатель ФВ:РКо в плазме не достигается, или если кровотечение трудно контролировать адекватной дозой, то следует провести лабораторные исследования для определения наличия ингибиторов ФВ. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов применение препарата Вилфактин может быть недостаточно эффективным и следует рассмотреть другие лечебные возможности. Лечение таких пациентов должны проводить врач, обладающий опытом лечения нарушений свертываемости крови. Присутствие ингибиторных антител к фактору Виллебранда может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций. Поэтому у всех пациентов с анафилактическими реакциями или в случае неэффективности лечения необходимо провести соответствующие биологические исследования для определения наличия ингибиторов. Стандартные меры для предотвращения риска передачи инфекционных агентов через лекарственные препараты, приготовленные из человеческой крови или плазмы, включают: клинический отбор доноров, скрининг индивидуальных образцов крови и партий плазмы на предмет специфических маркеров инфекций. Процедуры инактивации и удаления вирусов включены в процесс производства. Тем не менее, при применении препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов. Это также относится к неизвестным или только выявляющимся вирусам или другим типам инфекционных агентов. Вилфактин эффективно защищен от оболочечных вирусов: ВИЧ, гепатитов В и С. Нет полной гарантии защиты от безоболочечных вирусов - гепатита А и парвовируса В19. Парвовирус В19 наиболее опасен для беременных женщин (инфицирование плода), для лиц с иммунодефицитом и для больных гемолитической анемией. Пациентам, систематически получающим терапию препаратами факторов свертывания крови, рекомендуется пройти необходимую вакцинацию против гепатитов А и В. Настоятельно рекомендуется при каждом введении препарата регистрировать его номер серии, указанный на флаконе, для возможности отслеживания взаимосвязи между пациентом и использованным препаратом. Вилфактин не влияет на способность управлять транспортными средствами и заниматься другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций. Применение при беременности и лактацииКонтролируемых исследований препарата Вилфактин у беременных не проводилось. Данные о репродуктивной токсичности препарата Вилфактин и его поступлении в молоко животных отсутствуют. Безопасность препарата Вилфактин для беременных не установлена, поэтому не рекомендуется применять его во время беременности и в период грудного вскармливания за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца. ВзаимодействиеВилфактин нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами. Должны применяться только полипропиленовые средства для инъекций/инфузий, так как адсорбция белков человеческой плазмы на внутренних поверхностях некоторых материалов для инфузии может привести к неэффективности лечения. Клинически значимые взаимодействия с другими лекарственными средствами неизвестны. Условия храненияХранить в потребительской упаковке, в защищенном от света месте, при температуре не выше 25°С. Хранить в недоступном для детей месте. Не замораживать. Срок годности3 года. Условия отпуска из аптекПо рецепту. Наличие препарата Вилфактин*Препарат и заменители отсутствуют в представленных аптеках, в продаже присутствуют следующие групповые аналоги, применение которых должно быть обязательно лично согласовано с лечащим врачом:
Вопросы, ответы, отзывы по препарату ВилфактинПосмотреть вопросы по препарату Вы можете воспользовавшись бесплатной консультацией фармацевта, провизора.
|