Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей - врожденная патология, при которой желчевыводящие пути либо отсутствуют, либо нарушена их проходимость. Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.

Симптомы и течение:

Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки.

При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.

Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии - кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей - следствие дефицита витамина Е).

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.

Распознавание:

Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная.

Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает. При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, специфические поражения клеток подтверждают диагноз.

Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через небольшие разрезы).

Лечение:

Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря. Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.

Единственный метод лечения - хирургические реконструктивные операции или трансплантация печени. К трансплантации прибегают в том случае, если нарушена проходимость внутрипеченочных желчных протоков. Среди реконструктивных операций наиболее часто проводится операция Касаи, названная в честь японского ученого, который предложил данный метод лечения. Суть операции заключается в создании анастомоза (соединения) между печенью и кишечником.

Эффективность лечения часто зависит от сроков выполнения операции и функционального состояний печени. Оптимальным возрастом для оперативного лечения является 2-3 месяца. Хирургические вмешательства в более позднем возрасте менее эффективны и умеют большой процент смертности, поскольку к этому времени развивается цирроз печени, который значительно ухудшает состояние больного.

Выживаемость при отсутствии лечения составляет 2-5 лет.