Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм - врожденная аномалия репродуктивной системы, при которой половые железы формируются по женскому типу, а внешние признаки в меньшей или большей степени - по мужскому. Женский псевдогермафродитизм характеризуется строением наружных гениталий гетеросексуального типа, задержкой женского полового созревания, вирилизацией. Диагностируется в ходе осмотра половых органов, цитогенетических и гормональных исследований, УЗИ. Лечение женского псевдогермафродитизма включает стероидную ЗГТ, реконструктивную интимную пластику.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Встречаются различные аномалии внешних половых органов и другие внешние проявления женского псевдогермафродитизма:

• Женский псевдогермафродитизм проявляется в увеличении клитора, он имеет внешнее сходство с половым членом.
• Закрытие вагинально отверстия, сращивание половых губ. Не всегда полное, иногда частичное сращивание.
• Смещение уретры в сторону клитора, урогенитальный синус.
• Задержка полового созревания в период пубертата.
• Отсутствие менструального цикла.
• Повышенный волосяной покров по всему телу.
• Увеличение мышечной массы.
• Грубость голоса.

Лечение женского псевдогермафродитизма

Лечение женского псевдогермафродитизма имеет два направления: медикаментозная терапия и хирургические методы лечения.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на то, чтобы насытить организм пациентки женскими половыми гормонами. Это позволяет надеяться на нормальное развитие организма по женскому типу. В некоторых случаях у женщин с установленным диагнозом 'псевдогермафродитизм' удается сохранить репродуктивную функцию, остановить процесс вирилизации и дать шанс на нормальную сексуальную жизнь. В медикаментозной терапии широко применяются стероидные гормоны, минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Препараты, содержащие женские половые гормоны, женщины с псевдогермафродитизмом вынуждены принимать на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение заключается в проведении ряда реконструктивных операций, которые позволяют восстановить анатомический внешний вид наружных половых органов девочки. Такие операции называются интимной пластикой. Восстановление внешнего вида вторичных половых признаков проводится в два этапа:

• В возрасте около 2 лет девочкам делают интимную пластику гипертрофированного клитора (редукционную клиторопластику).
• В период полового созревания делают пластическую операцию по вагинопластике.

Своевременное и правильно подобранное лечение позволяет достичь прекрасных результатов. У девочек с псевдогермафродитизмом удается восстановить менструальный цикл и развитие женских внешних половых органов. Если у девочки с подобным диагнозом нет аномалий развития внутренних репродуктивных органов, то в результате адекватной терапии возможна сохранность половой и детородной функции.

Большое значение имеет психологический аспект. Девочки с псевдогермафродитизмом нуждаются в постоянной психологической консультации и поддержке со стороны близких людей. В этом случае возможна социализация и ведение образа жизни, присущего женщине, не имеющей никаких аномалий развития. Больные с псевдогермафродитизмом постоянно должны поддерживать водно-электролитный баланс, так как его нарушение может привести к патологической потере организмом пациентки соли.