Эписпадия

Эписпадия - порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии - хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Симптомы эписпадии

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой.

Симптомы эписпадии у мальчиков

Эписпадия головки характеризуется умеренным искривлением полового члена вверх. Головка уплощена, крайняя плоть расщеплена сверху, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание произвольное, стоя, по мужскому типу, отмечается невыраженное разбрызгивание мочи. Дефект не влияет на развитие и функцию полового члена и носит чисто косметический характер. Эписпадия полового члена может сопровождаться выраженной его деформацией. Головка расщеплена, от нее по дорсальной поверхности члена идет узкая полоска слизистой оболочки к эктопированному наружному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, однако, у многих детей при смехе, кашле и физическом напряжении отмечается недержание мочи. Моча при микции (мочеиспускании) разбрызгивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. При этой форме имеет место несращение лонных костей, расхождение и недоразвитие прямых мышц живота. Кавернозные тела полового члена, прикрепляющиеся к лобковым костям, разведены в стороны, что ведет к укорочению полового члена и приближению его к передней брюшной стенке. У взрослых больных в связи с выраженной деформацией penis половой акт значительно затруднен или невозможен. Тотальная эписпадия - самая тяжелая и, как уже указывалось, самая частая форма уродства. При этой форме имеется полное расщепление сфинктера мочевого пузыря и моча постоянно вытекает наружу, на одежду и окружающие участки тела, что затрудняет уход за такими детьми, делает нетерпимым пребывание их в обществе. Половой член недоразвит, в виде крючка подтянут кверху, затерян в складках кожи. По его дорсальной поверхности между расщепленными кавернозными телами проходит постоянно мокрая слизистая дорожка. В связи с широким расхождением костей лонного сочленения походка становится 'утиной'. Мошонка недоразвита, содержит нередко гипоплазированные яички. Аномалия часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией предстательной железы, пороками развития почек и мочеточников. Около 30% больных страдает пиелонефритом.

Симптомы эписпадии у девочек

Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими изменениями, и диагностика ее в раннем возрасте затруднена. Клиническая картина зависит от степени порока. При клиторной форме расщепляется клитор, над которым открывается смещенная кверху уретра. Мочеиспускание не нарушено. Дефект практического значения не имеет. При субсимфизарной форме клитор полностью расщеплен, спайка вверху между малыми и большими половыми губами отсутствует. Наружное отверстие уретры широкое, в виде воронки. Сфинктер мочевого пузыря частично расщеплен, с чем связано частичное или полное недержание мочи. Расхождения лонных костей не отмечается. При полной (ретросимфизарной) форме эписпадии верхняя стенка уретры и верхний сегмент шейки мочевого пузыря отсутствуют на всем протяжении. Уретра имеет форму желоба. Моча постоянно вытекает и лишь в горизонтальном положении незначительное ее количество скапливается в мочевом пузыре. Половые губы и лонное сочленение полностью расщеплены, имеется расхождение волокон прямых мышц живота. В связи с недержанием мочи наружные половые органы и кожа внутренней поверхности бедер мацерированы. Часты явления вульвовагинита, которые способствуют развитию восходящей уриногенной инфекции.

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года). Лечение пенальной (субсимфизарной) эписпадии заключается в восстановлении передней стенки уретры путем сшивания ее освеженных краев или пересадок кожных лоскутов на ножке. Операции, способные устранить недержание мочи при тотальной эписпадии, имеют целью восстановление расщепленного или образование искусственного сфинктера пузыря или же создание искусственных препятствий к оттоку мочи через уретру. К первой группе относятся: сшивание отпрепарированных мышечных волокон внутреннего и наружного жомов мочевого пузыря, создание сфинктера из пирамидных или прямых мышц живота или бедренных мышц; ко второй - сужение просвета уретры вблизи пузыря путем ушивания ее, выкраивания лоскутов слизистой оболочки. Операцию лучше всего производить в возрасте 10-12 лет, когда еще нет эрекций.

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией.

У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям - пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.