Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей - врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН; иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

Симптомы поликистоза почек у детей

Детский поликистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:

• Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
• Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
• Раннего детского возраста (3-6 мес.).
• Ювенильную (6 мес.5 лет).

Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, но провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения) недоразвитие легких и пневмотораксы.

При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов. Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

Прогноз последней пары группы намного лучше, чем у детей первых двух групп. Смерть может наступить спустя 2-15 лет от начала недуга. Причинами этого становятся состояния почечной и печеночной недостаточности.

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

Лечение детей, больных поликистозом, основывается на правилах, общих для хронической почечной недостаточности, наступающей вследствие хронического пиелонефрита. Оно характеризуется стремлением к повышению диуреза за счет приема достаточно большого количества жидкости и соли (это возможно в связи с сохранением в течение длительного периода функции клубочков и позволяет вывести с большим объемом мочи продукты азотистого обмена, несмотря на снижение концентрационной способности), умеренном ограничении белков, назначением длительных курсов антибактериальной терапии при наличии признаков инфекции. Понятно, что эти меры адекватны до наступления периода терминальной (или претерминальной) почечной недостаточности.

Спорным является вопрос о показаниях к хирургическому вмешательству.