Болезнь Тиманна

Болезнь Тиманна - наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей. В гораздо более редких случаях встречается аналогичное поражение стоп. Болезнь Тиманна проявляется в основном припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев на обеих руках. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается воспалительными симптомами. Диагностика болезни Тиманна состоит в рентгенографии костей кисти и проведении лабораторных исследований (клинический анализ крови, определение в крови РФ и СРБ) для исключения инфекционного и ревматического поражения суставов. Проводится симптоматическое лечение заболевания консервативными методами: фиксирующая повязка, массаж, физиотерапия.

Симптомы болезни Тиманна

В большинстве случаев болезнь Тиманна протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Обычно асептический некроз развивается одновременно в 2-3 пальцах одной кисти. При этом характерно несимметричное поражение пальцев обеих рук. В отдельных случаях некротические изменения наблюдается в тарзометатарзальном суставе и межфаланговом суставе 1-го пальца стопы. При осмотре у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, наблюдается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечаются только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы средних фаланг и других пальцев, однако большой палец руки всегда остается интактным. Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения (артралгии) и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза. Болезнь Тиманна часто имеет доброкачественное течение. Встречаются случаи самопроизвольного разрешения заболевания и спонтанного выздоровления. После закрытия точек окостенения до 50% перенесших болезнь Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков артроза. Однако у другой половины пациентов отмечаются выраженные признаки вторичного остеоартроза.

Лечение болезни Тиманна

В настоящее время не существует единой методики лечения, останавливающей некротические изменения костной ткани. Терапия болезни Тиманна носит симптоматический характер и направлена на предупреждение значительной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза. С этой целью рекомендован полный покой в пораженных суставах, для обеспечения которого на кисть может быть наложена фиксирующая повязка. Применяется грязелечение, магнитотерапия, иглорефлексотерапия, массаж кисти и предплечья.