Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) - это нарушение свертываемости крови, геморрагический диатез, который возникает вследствие недостаточного синтеза факторов свертывания II, VII, IX и Х (факторов Тромбинового индекса) и протекает в виде врожденной коагулопатии, обусловленной дефиицитом витамина К.

Дефицит витамина К возникает под действием следующих факторов:

Со стороны матери - лекарства, проникающие через плаценту, например, противосудорожные (фенобарбитал, дифенин, фенитоин); противотуберкулезные (рифампицин), антикоагулянты непрямого действия (из группы неодикумарина), антибиотики в больших дозах, гепато- и энтеропатии;

Со стороны ребенка - недоношенность, незрелость, перинатальная гипоксия, длительное парентеральное питание, синдром мальабсорбции, искусственное вскармливание, антибиотики широкого спектра действия.

Симптомы и течение:

На 2-4-й день жизни (реже позже) появляется стул с кровью (мелена), кровотечения маточные, из пупочной ранки, кефалогематома, редко - кровоизлияния в мозг, легкие, печень, надпочечники, иногда - кожные и подкожные геморрагии (кровоизлияния), называемые пурпурой. Мелена (кишечное кровотечение) - диагностируется по стулу черного цвета, окруженного на пеленке красным ободком, чем отличается от мекония (первородного кала темно-зеленой окраски).

Нередко мелена сопровождается кровавой рвотой. Как правило, кишечное кровотечение повторяется в течение дня, необильное, может быть однократным. Реже встречаются тяжелые формы, при которых кровь выделястсся из заднего прохода почти непрерывно, имеется упорная кровянистая рвота. В этом случае отмечаются признаки анемии (малокровия) - падение артериального давления, снижение мышечного тонуса, нарастание вялости, бледность кожи, слабый крик, нарушение дыхания, учащение сердцебиения наряду с глухостью тонов сердца.

При несвоевременной помощи ребенок может погибнуть. Причиной мелены считают образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки из-за увеличенного содержания гормонов надпочечников в крови новорожденного после родового стресса, повышенной кислотности желудочного сока.

Иногда язв не находят, т.е. ведущую роль в таких случаях играет, вероятно, аномальная сверхпроницаемость стенок кровеносных сосудов. Мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с заглоченной кровью матери (при прохождении по родовым путям, а также из трещин соска).

Прогноз при неосложенном течении геморрагической болезни новорожденных благоприятный, перехода ее в дальнейшем в другие виды геморрагических заболеваний не отмечается.

Лечение

Комплексное, направленное на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза, главным образом непрямого билирубина, а также антител, способствующих продолжению гемолитического процесса, и на повышение функциональной способности различных систем и органов, особенно печени и почек.

Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах заболевания является раннее обменное переливание крови из расчета 150-180 мл/кг массы новорожденного. При резус-конфликте переливают одно-группную резус-отрицательную кровь, при АВО-конфликте - эритроциты 0(I) группы, суспендированные в плазме АВ(IV) группы. Для обменного переливания кровь донора (стабилизаторы 7, 5) должна быть свежей, не более 3 сут хранения после забора.

Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза витамина К - 1 -2 мг. Викасол вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, оношенным - 2-3 мг.