| Склеродермия системная - это хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов
с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних
органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.
Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение:
Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры
тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный
распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и
конечностях. Возможно появление изъязвлений и гнойничков на кончиках пальцев, длительно
незаживающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения.
Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они
укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов.
В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется
разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще
подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция.
Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка,
различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может
возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые
поражения внутренних органов: легких - пиевмофиброз, почек - "склеродермическая почка", диффузный
гломерулонефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется
полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции),
эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях
возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания.
Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число
лейкоцитов, СОЭ.
Распознавание:
Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при
биопсии кожи.
Лечение:
Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин,
купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон).
Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие,
физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.),
лечебная физкультура, массаж.
|