| Гемолитичсские анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания
продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче.
Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в
результате повышенного образования клеток красной крови.
Выделяют:
-
анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным), гемолизом (распадом) эритроцитов,
обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью;
- анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов
при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая
(при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных
марш-бросков).
Подразделяются также на:
-
Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклетрчная) с
наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной
преждевременного разрушения. Другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных
систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа -
гемоглобинопатий (серповидноклеточная, талассемия), при которых нарушена структура или синтез
гемоглобина.
- Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим
повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
Симптомы и течение:
Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов
появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к
образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом
гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы
трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При
врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.
Распознавание:
Проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения
его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа,
проводится генетическое обследование.
Лечение:
Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы),
при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной
массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга,
при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (преднизолон), иммунодепрессанты.
|